干货一文读懂胆胰汇合异常
手术行胆总管、胰管扩张双引流术治疗胆胰汇合异常、胆道扩张症、胰管结石患者一例。
病例资料患者男，55岁，因“突发上腹痛4天”入院。现病史：患者4天前无明显诱因出现上腹胀痛，阵发性加剧，伴有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物及胆汁，无发热，无腹泻、黑便，无咳嗽咳痰、呼吸困难等不适，医院检查提示“急性胰腺炎”，医院就诊效果不佳，急诊以“急性胰腺炎”收住我院治疗。既往于年行“胆囊切除术”，2年内因“急性胰腺炎”2次入我院住院治疗，其余病史无特殊。专科查体：神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，皮肤巩膜无黄染，呼吸急促，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心率偏快，心律齐，未闻及病理性杂音，腹平坦，腹稍紧，中上腹及左上腹压痛，反跳痛阴性，肠鸣音弱，肝脾肋下未及，四肢无水肿，四肢肌力正常，病理征未引出。入院实验室检查：血常规示WBC21.3*10*9/L，NE84.6%，Hbg/L，淀粉酶U/L，脂肪酶U/L，总胆红素69.1umol/L，直接胆红素37.7umol/L，间接胆红素31.4umol/L，ALTU/L，ASTU/L，肿瘤系列CA.1U/L。腹部彩超提示：左右肝内胆管明显扩张，胆囊已切除，胆总管内径22mm，胰管扩张并多发结石。腹部CT：胆总管下段结石，并肝内外胆管扩张，胰腺多发钙化灶，考虑慢性胰腺炎。图1CTMRCP：肝外胆管囊性扩张，胆管囊肿可能，胆总管下段结石，胆道梗阻，慢性胰腺炎，主胰管多发结石，伴钙化，胆胰汇合过长（16mm），汇合部及胰尾部多发结石。图2MRCP诊断：慢性胰腺炎急性发作；先天性胆道扩张症IVa型；胰管扩张并胰管结石；胆胰汇合异常B-P型；肝损伤。患者入院后，给予患者急性胰腺炎对症支持治疗，禁食水、抗炎、保肝、抑酸、补液对症支持治疗。完善相关检查后，制定手术方案，决定行胆道扩张症切除术+胰管切开取石术+胆肠吻合术+胰肠吻合术。手术过程术中见胆总管扩张，最宽处直径约2.5cm，胰腺形态正常，可触及凹凸不平结石质地。探查胆总管通畅，在十二指肠上段切开胆总管，胆道镜探察，肝内外胆管扩张，未见结石，胆总管下段汇入胰腺部狭窄，胆道镜可通过，壶腹部近十二指肠乳头处结石。用5ml注射器探查胰管，可抽出胰液，以注射器针头为标记切开胰管，长约8cm，胰管扩张，约1cm，探查胰头部及胰尾部可见多枚白色柱状结石。用取石钳配合胆道镜及取石网将胰头及胰尾部多枚结石取出，最大结石约为0.8cm，用红尿管冲洗胰头部，可见多枚碎石冲出，最后胆道镜探查未见结石残留。自十二指肠上方将胆总管近肝门部断离，距离十二指肠屈式韧带20cm处用切割闭合器离断，远端空肠自结肠后拉出与胆总管残端行端端吻合，吻合口约1.5cm，距离胆肠吻合口20cm处将空肠与胰腺吻合，吻合口约8cm，近端空肠在距离胆肠吻合口40cm处做端侧吻合。缝合完毕，无明显胆漏及胰漏。手术顺利，安返病房。术后10天，患者恢复良好，无相关并发症，好转出院。现患者术后半年余，随访未见明显不适。图3胆肠，胰肠汇合图（手绘）病例及手术体会年，日本胆胰合流异常研究委员会(JSGPM)在日本胆道协会（JBA）的支持下发布了胆胰合流异常的日本临床诊断指南，值得全世界借鉴和学习。胆胰合流异常（PancreatobilarymaljunctionPBM）是指胆总管和胰管在十二指肠壁外汇合，形成过长的共同通道，Oddi扩约肌功能紊乱，致胆汁和胰液混流，是一种罕见的先天性变异。易发生急、慢性胰腺炎，与胆道扩张症、胆管炎、胆囊炎、胆囊癌等疾病有着密切的关系。PBM的诊断：（1）经过ERCP、MRCP、PTCD或术中胆管造影术等证实胰管和胆管之间异常共同通道和/或异常汇合；（2）胆、胰管于十二指肠壁外形成合流；（3）胆管或胆囊内胰酶异常增高可作为辅助诊断。该指南中并未将共同通道的长度作为诊断的标准。正常情况下，胆胰共同汇合通道平均长度为4.4mm，因此，若其共同通道大于或等于6mm，汇合部仍有括约肌的功能，可被定义为一种疾病状态，即胰胆管高位汇合（HCPBD）。通过MRCP检查到的PBM病病率在成人中为82–％，在儿童中为40–80％，在共同通道为15mm或更长病例中，PBM检出率高达82％，对于先天性胆管扩张的患者，MRCP的检出率为38-％。根据有无伴随先天性胆道扩张症，可将PBM分为扩张型及非扩张型，胆道扩张症患者中，I型及Iva型患者常合并PBM；胆管及胰管汇合不同，根据Komis分型，可将PBM分为:（1）胆管型B-P，其中胆管与胰管直角汇合；（2）胰管型P-B，其中胰管与胆管锐角相连；（3）复杂类型，其中两个管道以复杂的方式汇合。图4PBM分型，分别为B-P、P-B和复杂类型（出自日本PBM诊治指南）图5分别为PBM合并胆道扩张症结石发生率为：肝内胆管结石：16.7%-21.5%，胆囊结石：12.7-16.7%，共同通道结石：65.8-66.7%；PBM无胆道扩张，结石发生率为：肝内胆管结石：0%，胆囊结石：85-%，共同通道结石：25%。（出自日本PBM诊治指南）结合本例病例，结石主要集中在共同通道及胰尾部，患者反复以急性胰腺炎就诊。PBM的患者常伴有急性胰腺炎，成人发病率高于儿童，主胰管扩张、共同通道扩张、胰腺分裂症、胆胰液逆流、被认为是急性胰腺炎的病因。日本大数据中心表示PBM患者中慢性胰腺炎的发生率约为5-8％。因为PBM患者易患胆管癌，发生胆管癌的先天性胆管扩张患者的平均年龄为52.0±15.0岁，无胆道扩张的PBM患者中也必须警惕胆管癌的可能性，因此，PMB一旦确诊，建议手术治疗。有症状的婴幼儿应尽快接受手术，而无症状的病例可考虑在3-6个月大时进行择期手术，同时应仔细监测其主要器官功能，例如肝脏的功能。对于本例患者的手术治疗方式，参考了杨镇著《胰腺外科学图谱》中的消化道重建。PBM发病率较低，故在临床上较少碰到此类患者，希望通过此病例对该疾病有更深的认识，以便的应用于临床。你“在看”我吗？
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