但AIP的病变并不仅局限于胰腺
本病的初始治疗可选择激素
也有部分患者激素治疗后胆管狭窄持续存在,或激素虽有效,但在激素撤退后或在撤退过程中出现疾病复发因此,在激素治疗过程中及撤退后,须监测血清igg4水平、生化学、影像学及临床表现变化情况,仔细观察激素治疗效果及疾病的复发
由于iac对激素治疗敏感,因此早期诊断显得尤为重要但由于iac是近些年才逐渐认识的疾病,对iac的认识不足常常延误了对该病的诊断与治疗,多数患者行外科手术后才得以确诊临床上如果遇到无法解释的胆道狭窄和胰腺疾病时,须考虑iac,并进一步寻找iac的证据,包括测定血清igg4水平,了解有无其他器官受累的依据等需要进行鉴别诊断的疾病包括psc、胆管癌和胰腺癌等
对免疫抑梗阻性化脓性胆管炎制治疗应答不理想者,可考虑采用内镜下逆行胰胆管造影术放置胆管支架,解除胆管梗阻
igg4相关性胆管炎的临床表现与诊断
igg4相关性胆管炎的命名
2011年8月6-7日,北京大学人民医院消化科在京举办了第二届免疫介导消化系统疾病论坛,中华医学会消化病学分会常委、北京大学人民医院刘玉兰教授担任本次会议主席,来自日本、美国以及国内约500 名专家学者参加了本届论坛
在本届论坛上,上海交通大学附属第一人民医院消化内科陆伦根教授报告了igg4相关性胆管炎诊断和治疗的最新进展
虽然iac患者对激素治疗敏感,但使用激素进行诊断性治疗是危险的,应在激素治疗前尽量排除恶性肿瘤的可能
igg4相关性胆管炎的治疗
对激素治疗无效者,可考虑加用免疫调节药肝内胆管结石的危害物对复发者,可再次使用激素治疗,部分患者仍有效,但因长期使用激素的明显副作用,尤其是老年患者,故可加用硫唑嘌呤,以减小激素剂量,或改用硫唑嘌呤以预防复发除硫唑嘌呤(2～2.5 mg/kg),霉酚酸酯(750 mg,2次/天)和环磷酰胺亦有效
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1995年,日本学者报告一种以血清igg4水平升高和igg4阳性淋巴—浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病,即自身免疫性胰腺炎(aip)现已认识到aip是一种全球性疾病,其特征性表肝外胆管损伤现包括胰腺肿大或肿块(可能类似于恶性肿瘤),血igg4水平升高,组织淋巴—浆细胞浸润和激素治疗有效
但aip的病变并不仅局限于胰腺,超过45%的患者有胰腺外表现,其中最常见的是胆道病变,可见肝内和肝外胆道狭窄,并引起梗阻性黄疸,活检可见胆管壁大量igg4阳性浆细胞浸润,于是将这种胆管病变命名为aip相关性硬化性胆管炎2007年有学者建议使用igg4相关性胆管炎(iac )
由于iac患者在开始治疗的2～3年内均可能复发,因此,有学者建议至少治疗3年而日本学者采用无限期的维持治疗(泼尼松,10 mg/d)防止复发
iac的生化和胆道造影表现与原发性硬化性胆管炎(psc)相似,常累及肝外胆管血igg4水平升高、胆管与肝组织中大量igg4阳性浆胆管结石伴梗阻细胞浸润是其特征性表现,激素治疗对iac有效iac常伴有aip,但也有部分iac患者并无aip存在的证据伴或不伴aip的iac显示对激素治疗的反应良好目前对iac激素治疗的剂量和疗程尚未达成共识大部分研究参照aip的治疗方案,即开始使用泼尼松(0.6 mg/kg),每日口服,维持2～4周后,每周减量5 mg,逐渐减量至维持剂量(5.0～7.5 mg/d),疗程2～3个月
大部分iac患者对激素治疗反应良好,在黄疸消退和肝功能改善的同时,可见胆道狭窄消失或减轻,长期观察无疾病复发对于这些患者,3个月疗程的激素治疗即足够
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