河北医大二院2017年第二期ERCP手
医院胆道微创外科“年第二期ERCP手把手培训班”于年06年11日-12在石家庄举行，本次学习班邀请了美国密西西比大学医学中心医学终身教授、密西西比大学医学中心高级内镜及内镜研究中心主任唐守江教授、医院特需外科主任孟文勃教授、医院肝胆内镜外科主任张锎教授等专家，围绕胆胰疾病的诊治，通过讲座和手术演示，展示胆胰疾病领域的新技术、新理念、新动态。子敬（医院潘新智）有幸参加培训，学习并记录下“两例病例分享及文献复习”，内容分享如下：
一、IgG4相关性胆胰疾病的诊断要点—孟文勃教授。
（一）疑难病例介绍：老年男性，因“间断性上腹部疼痛及皮肤巩膜黄染2周”入院。
-1-7：肝功能：ASTU/L,ALTU/L,TBIL65.5μmol/L,DBIL30.0μmol/L，ALPU/L，GGTU/L，CA.0U/ml。腹部增强CT提示：肝内外胆管扩张，胆总管下段异常信号，可疑胰头恶性肿瘤，MRCP提示：胆总管胰腺段壁局限性炎，胆道梗阻及胰头后方淋巴结转移可能，炎性病变。临床诊断：胰头癌？肿块型胰腺炎？
-1-17：PET-CT：考虑胰腺钩突恶性病变伴周围炎性改变、胆道梗阻及胰头后方淋巴结转移可能；炎性病变（肿块型胰腺炎？）不排外，建议治疗后复查或ERCP活检。
诊断：胰头癌？肿块型胰腺炎？治疗方案：手术？保守治疗？患者入院时空腹血糖高达30mmol/L，拟调整血糖后手术。给予保肝治疗后，黄疸逐渐消退，复查胆红素降至正常，CA.4U/ml，IgG4：2.17g/L（0.03-2.01）。病情好转出院，拟1月后复查......。
-2-14：复查腹部增强CT提示：1.胰头部动脉期强化结节，较前无明显变化；2.胰腺炎性改变；肝内外胆管扩张；胆囊炎症。
患者无不适，病情平稳，胰头部肿物无明显进展，拟1月后复查......。
-3-21：复查腹部CT提示：1、胰头部动脉期强化结节无明显变化，2.肝内外胆管轻度扩张并肝外胆管壁局部增厚，对比前片胆管壁明显增厚；3.胰周轻微渗出改变，较前无明显变化；4.胆囊炎。
复查结论：胆管壁增厚并动脉期强化，胰头部结节无变化，无明显症状，无黄疸，继续观察......。
-3-31：患者“突发上腹部疼痛及皮肤巩膜黄染半天”入院，肝功能：AST34U/L,ALT47U/L,TBIL.5μmol/L,DBIL69.8μmol/L，ALPU/L，GGTU/L；CAU/ml，抗核抗体弱阳性。腹部MRCP：1.胆总管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄，肝内胆管扩张较前片明显；Glisson鞘积液；2.胰腺头部稍增大、信号不均匀，较前片无显著变化；3.胆囊壁厚，考虑胆囊炎。
-4-5：腹部增强CT：1.胆囊壁、肝总管、胆总管壁增厚较前加重；2.胰头部动脉期强化结节无明显变化，胰腺形态饱满，较前无明显变化。
结论：不支持胰头癌诊断，不排除胆管肿瘤。IgG4：2.04g/L（0.03-2.01），给予保肝、退黄、对症等治疗，黄疸逐渐消退。
-4-20：保守治疗20天后，复查腹部MRCP：1.胆总管壁弥漫性增厚及肝内外胆管扩张程度较前减轻，Glisson鞘积液较前好转。2.胆囊炎较前好转；3.胰头部稍增大、信号尚均匀，较前好转。
结论：不支持胆管肿瘤，高度可疑IgG4相关性疾病。病情好转出院，半月后复查肝功能：AST50U/L,ALT53U/L,TBIL28.1μmol/L,DBIL10.7μmol/L，ALPU/L，GGT48.2U/L，CAU/ml。
-5-11：EUS+FNA：胰头及胰体部局灶性增大，回声减低，伴斑片状强回声，胆管壁及胆囊壁增厚，胆道狭窄，胰头部胰管狭窄。遂行FNA。病理学检查：(胰腺)未找到恶性肿瘤细胞，上皮细胞轻-中度不典型增生，出血灶中见少量浆细胞。
诊断结论：IgG4-SC？AIP？考虑为IgG4-SC合并1型AIP。患者胆管壁增厚，胆胰管下端明显狭窄，拟行ERCP，术中行IDUS，再决定是否行激素治疗。
-5-16：行ERCP胆胰管造影提示胰头部胰管狭窄，远端胰管无明显扩张；胆道下段狭窄；IDUS：提示从肝门部胆管至胆总管下断，胆管壁均匀增厚，胆管下端明显狭窄。
ERCP术后给予激素治疗方案：沷尼松龙0.6mg/Kg/d或30-40mg/d，先治疗2-4周，以后每2-4周减5mg，3-6月内减量至5mg/d，维持。目前患者病情稳定，门诊随访中。
（二）IgG4-AIP/IgG4-SC文献复习：
1、概念：IgG4相关疾病(IgG4-relateddisease，IgG4-RD)，IgG4是一种抗炎免疫球蛋白，IgG4相关疾病的认识源于年提出的自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）。年，将此类疾病统一命名为“IgG相关疾病”，各器官病变命名均以“IgG相关”开头：IgG4-AIP（AutoimmunePancreatitis，AIP）：IgG4相关自身免疫性胰腺炎，IgG4-SC（SclerosingCholangitis,SC）：IgG4相关硬化性胆管炎。
2、IgG4相关疾病特点：1）表现为多器官纤维化的全身性炎性疾病，2）几乎所有器官，常见部位包括涎腺、胰腺、胆道、后腹膜及甲状腺，多为多器官受累，3）临床表现：弥漫性或局灶性器官肿大，4）实验室检查：伴/不伴血清IgG4水平升高（升高占60%），5）组织学特点：淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及IgG4阳性浆细胞增多。6）糖皮质激素治疗有效。
3、诊断标准：不同国家，诊断标准不统一；亚洲地区将影像学检查放在首要地位；美国更强调病理学检查的价值。病理学诊断标准(金标准)：满足以下两种：弥漫性密集淋巴浆细胞浸润；纤维化，至少局部形成席纹状/车辐状；闭塞性静脉炎。弥漫性IgG阳性浆细胞浸润是强有力的辅助诊断证据，（IgG4／IgG阳性浆细胞数比例40％）。IgG阳性浆细胞数界值需依照器官及标本类型而定：肝胆胰病变，手术切除组织：50个／高倍视野(HPF)，活检组织：10个／高倍视野(HPF)。临床诊断标准：部分器官组织活检困难，且纤维化期的组织学表现不典型，临床常采用综合诊断标准（临床特点、血清学、影像学、病理学等）。年，日本提出三项综合诊断基本要素：单个或多个器官特征性弥漫性／局灶性器官肿大；血清IgG4水平升高；组织IgG4阳性浆细胞浸润；并提出诊断强度（3个级别）：确诊（definite)、拟诊(probable)、疑诊(possible)。
4、不可忽视的问题：1）IgG4-SC可在数月内进展为终末期肝病，应及时治疗；2）IgG4-SC是胆管癌的危险因素之一；3）AIP可进展或合并胰腺癌，注意鉴别。
（三）讨论：
侯森林主任：目前IgG4相关性胆胰疾病的诊断比较困难，曾经遇到过一例类似病人，医院诊断为胰头癌，医院做了经皮经肝置胆道金属支架治疗，置支架半月后黄疸消失，但是2年后患者出现了胆管炎，这时候复查胰头癌肿物消失了，这时候金属支架取不出来，我们给他做了鼻胆管冲洗胆道，等胆管炎消失后，在金属支架内置入塑料治疗，后来又闹了一次胆管炎，再次更换了塑料支架，最近1年没有过来。这说明IgG4相关性胆胰疾病是否是一种自限性疾病？是否只做减黄也可以不用激素治疗？这是一个值得探讨的问题。
唐守江教授：患者CT提示：胰头是普遍肥大的，这点不支持恶性病变，象是炎性，良性病变。一般不需要放金属支架，如果要放就放全覆膜的支架。
张锎主任：我们也碰到过类似的病例，当时患者是胆管狭窄，放了金属支架，反复胆道感染，最后还合并发感染性休克，所以没有足够的证明是胆道恶性狭窄，不宜放金属支架。如果患者胆管存在狭窄，ERCP打开了Oddi括约肌，可能就会容易并反复的胆道感染。
二、胰腺假性囊肿的内镜处理—张立超副主任医师：
（一）病例分享：患者、男、29岁。因“外伤后上腹痛、腹胀1个月”于-02-24日入院。入院前1个月交通事故上腹部受创（方向盘损伤）后出现上腹痛、腹胀。行CT检查示：胰腺损伤。予以输液等治疗，患者腹痛缓解，仍有腹胀，外院CT提示胰腺假性囊肿形成转入我院，入院诊断：胰腺假性囊肿。上腹部增强CT扫描示：1.胰腺区囊肿与胰腺实质分界不清，考虑胰腺假性囊肿；横轴最大：18.3cm*10.3cm；2.胆囊内密度增高，考虑胆汁淤积；3.胆总管胰上段扩张。
-02-29日行ERCP、ENPD术：术中将鼻胰管置于胰腺假性囊肿内，抽出淡黄色浑浊液体约80ml，术后给予禁食，抑酸、补液等治疗。
术后第1天：患者诉中上腹痛，无腹胀，查体中上腹压痛减轻。予抑酸、抑制胰酶分泌及补液等治疗，鼻胰管通畅，引流液为淡黄色浑浊液。
术后第2天复查CT：胰腺区囊肿较前明显缩小最大横径12.6cm*6.6cm，边缘模糊，其内可见少许气体影。
-03-03第二次行ERCP、ENPD术：术中导丝可再次进入胰腺假性囊肿，但多次尝试导丝不能进入远端胰管内，将鼻胰管置于胰腺假性囊肿内，抽出淡黄色浑浊液体约20ml。
术后患者上腹胀痛减轻，鼻胰管引流通畅，引流液清亮。术后第1天复查CT：胰腺区囊肿体积较前减小，大小约5.3*3.5cm，囊壁较前增厚，其内气体吸收，周围仍可见少许渗出性液体。
-03-09日患者出现发热，体温达39.2℃，上腹部轻压痛，引流胰液浑浊。给予哌拉西林钠/他唑巴坦钠。03-10日在全麻下行十二指肠镜置营养管术，其后间断发热、上腹痛、腹胀，引流胰液浑浊，给予对症处理。03-20拔除鼻胰管；03-25无发热，停抗生素。
-04-01复查CT：胰腺区囊肿明显缩小（约2.2cm*1.3cm），胰腺周围少许渗出，胰腺区引流管影消失。
-04-05患者好转出院。
-04-25出院后复查CT：1.符合胰腺假性囊肿形成，胰腺体部囊肿变化不明显，胰尾部囊肿基本消失，胰周渗出较前吸收；2.小肠置管已拔出。
-07-13复查CT：1.胰周渗出较前相仿，考虑胰腺颈部前方囊肿；2.胃周，腹壁下及脾门多发迂曲血管影。
-08-18患者出现腹痛，腹胀再次入院，血淀粉酶U/L，诊断胰腺炎。上腹部CT：1.胰腺边缘仍显毛糙，周围脂肪间隙密度增高，较前变化不明显，原胰颈部前方囊状低密度未见显示；2.胰管稍扩张。
-08-22，行ERCP术：术中见胰头、胰体部胰管显影，导丝未能进入胰尾部胰管内，胰头体交界处胰管有狭窄，沿导丝将一10cm长、5Fr胰管支架置入胰管内。
-08-24患者腹痛，腹胀缓解，血淀粉酶正常，出院。复查CT：胰腺边缘仍显毛糙，周围脂肪间隙密度仍稍增高，新增胰管十二指肠内管状影，余基本同前。
三个月后，患者腹痛，腹胀症状再发入院，无发热，复查CT显示：1.胰腺体部囊肿；2.胰管稍扩张，远段胰管未显影，患者入院后做了腹腔镜胰腺假性囊肿空肠Roux-en-Y吻合术，目前效果良好。
（二）胰腺假性囊肿文献复习：
（三）讨论：
1、唐守江教授：此例注意胰颈部是否存在创伤导致的炎性狭窄，如果是胰管完全断的话，会有腹水，炎症等表现。胰腺假性囊肿的发生是侧支小的胰漏引起的，也可以通过EUS穿刺引流。
2、张锎主任：同意唐教授意见，胰腺假性囊肿局部引流，一般效果不错。这是一例腹部闭合性损伤，胰腺损伤，到底胰管是狭窄，还是断裂，囊肿是否跟主胰管相通型？鼻胰管造影应该象是个狭窄，不完全断裂。ERCP微创技术在患者身上已经做了最尽力帮忙去解决了问题了；还可以选择经皮或经胃，或外科手术等治疗方式。
三、学员互动：
1、学员问：欧美胆总管、胆囊结石取石流程是怎样与国内的是否相同？
唐教授：在美国，胆总管都建议ERCP取石，先做ERCP，如果插管成功率不高，再由外科打开胆总管取石。
孟主任：听说日本观点是胆囊、胆总管结石，先ERCP置入胆管支架，再做LC，然后再行ERCP取石。
侯主任：我们的常规是先做ERCP，如是不成功，再做腔镜下胆囊切除加胆总管切开取石，因为现在尽管ERCP成功率很高，但毕竟不是%，万一病人做完腹腔镜胆囊切除术后，行ERCP不能成功，那么胆总管结石还得需要再次手术才能解决。
2、学员问：胆道狭窄行ERCP治疗抗生素如何应用？
唐教授：肝门部胆管癌并胆道狭窄、胰腺假性囊肿、肝移植等，建议在ERCP术前就开始预防性使用抗菌素。
3、学员问：欧美胆总管结石行ERCP术是否常规行EST?
唐教授：胆总管结石在欧美行ERCP术，基本是行小切开+球囊扩张，可降低胰腺炎发生率降低。但在侯主任这里，还有韩国等亚洲国家数据有提示，不切开乳头，直接扩张，术后胰腺炎发生率也不高，会不会跟人种有关呢？值得大家去探讨。
以上内容为子敬（医院潘新智）-06-11下午、-06-12上午参加医院胆道微创外科“年第二期ERCP手把手培训班”特殊病例分享的学习笔记。资料整理内容不全，谨供各位老师参考。整理内容可能存在不正确的地方，请各位老师批评指正，谢谢！
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