硬化性胆管炎又名纤维眭胆管炎
硬化性胆管炎又名纤维眭胆管炎,发病率较低,可发生于各年龄组,是以肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,导致的胆管慢性纤维性狭窄和闭塞病理表现为:胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替管壁增厚变硬,管腔狭窄直至闭锁根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型该病有两种类型:原发性和继发性继发性可找到直接或间接的致病原因,如感染、结石、手术及创伤后;原发性则为临床上找不到引起该病的任何原因,治疗困难,预后差在小儿中原发性多见临床表现为慢性进行性梗阻性黄疸,右上腹疼痛或不适,食欲不振、恶心呕吐、营养不良,部分患儿肝外胆管扩张的原因伴有长期低热或高热
病程中无咳嗽,无胸闷、心悸,无腹痛、腹泻自患病以来精神反应稍差,睡眠可,因应用激素,食欲亢进,大便为白陶土样,小便正常
现病史:82天前吃冷饮后呕吐1次,夜间出现发热,口服退热药后体温可降至正常,间隔6～8小时体温复升(一直未测具体体温,仅于77天前测体温1次38.9℃),72天前体温恢复正常,38天前再次出现发热,体温最高约39.5℃,口服退热药后可降至正常,间隔4～6小时又升高,35天前体温恢复正常发热时无畏寒、寒战、惊厥
住院医师初步分析:该患儿病例特点为3岁男孩,病史较长发病前2个月有反复上感史,临床表现以发热、皮疹、梗阻性黄疸(皮肤巩膜黄染,排白掏土样便,查体肝大,质较硬,血总胆红素升高,以直接胆红素为主,尿胆红素强阳性)、化脓性胆管炎的护理肝功能损害为主要表现,dna、抗体检测证实存在巨细胞病毒感染,于本院行ercp+enbd术,示胆总管及左右肝管狭窄呈枯树枝状,因此考虑硬化性胆管炎诊断,继发性可能性大此外,根据患儿化验检查结果、皮疹病史,肝功能损害、重型渗出性多形红班恢复期可以诊断
外院诊疗经过:82天前先后口服小儿氨酚黄那敏颗粒1袋(2袋/天)、瑞芝清1袋、美林4 m1(间隔时间>4小时)退热80天前因出现皮疹就诊于304医院门诊,诊断为“过敏性皮疹”,给予口服酮替芬、咽扁口服液、阿奇霉素4天,炉甘石洗剂外用,79天前皮疹加重,就诊于儿童医院门诊,考虑为“麻疹?”,给予口服利巴韦林50mg,3次/天,共3天.同时还给予蒲地蓝、施保利通76天前因皮疹持续加重人住儿童医院皮肤科,诊断肝外胆管癌为“重型渗出性多形红斑、肝功能异常”,给予静点阿奇霉素4天,阿昔洛韦5天,三联保肝治疗,甲强龙40 mg/日抗过敏、抗感染,能量合剂静点、仙特明滴剂、扑尔敏、钙剂对症支持治疗,71天前因皮疹好转,皮肤巩膜黄染、肝酶高,转入儿童医院消化科,随后继续静点促肝细胞生长素30ug、谷胱甘肽0.6g、美能20ml、能量合剂,思美泰0.75～1g、白蛋白log 1次消退黄染,并给予静点阿昔洛韦1天,夫西地酸抗感染,静点甲泼尼龙40mg,1次/天,共2天,口服甲泼尼龙20mg,1次/天,共3天,16mg,1次/天,共7天,肝酶下降,但胆红素不降,59天前自动出院,当天入住301医院儿科,诊断为“重型渗出性多形红斑、药物性肝炎、肝内胆汁淤积综合征”,给予静点头孢呋辛14天,静点还原胆管堵塞引起黄疸型谷胱甘肽、丁二磺酸腺苷蛋氨酸20天,口服牛磺熊去氧胆酸胶囊、甲泼尼龙片,病情无明显好转,39天前,家长要求出院38天前,患儿再次发热,人住304医院,诊断为“巨细胞病毒感染”,给予静点更昔洛韦3周,病情稍有好转,行ercp,1天前出院,随即转入本院消化科行ercp+enbd术
2.讨论
入院时查体精神反应好,呼吸平稳,cushing外貌,肝病面容,全身皮肤中度黄染,全身可见陈旧性直径约0.5—2cm斑片样褐色色素沉着咽稍充血腹膨隆、胀,肝肋下可及约1.0cm,剑下可及约2.5cm,质较硬,边欠锐余查体无明显异常
入住本院后查血常规:白细胞计数26.98×109/l,血红蛋白106g/l,c反应蛋白2mg/l尿常规:胆红素(+++)血淀粉酶:397u/l血胆红素水平:黄疸胆管梗阻总胆红素246.13umol/l,直接胆红素215.92umol/l,间接胆红30.21umol/l谷丙转氨酶:311u/l腹部b超:肝肋下1.0cm,肝实质回声均匀,肝内外胆管无扩张,胆囊萎瘪,壁增厚约1.2cm,胆总管管径0.2cm,无扩张,胰腺饱满,胰体厚1.12cm,胰体尾部厚1.48cm提示胰管无扩张,腹腔内未探及肿大的淋巴结,无游离液暗区胆囊萎瘪,未见肿大淋巴结,无腹水给予低流量鼻导管吸氧、禁食、补液、静点美能、维生素c、罗氏芬、奥美拉唑、甲强龙治疗
因此,对于病因尚未明确的进行性梗阻性黄疸的患儿,如明确存在感染,尤其是具有肝损害特征的病原体,例如巨细胞病毒,首先应积极抗感染治疗,而对于巨细胞病毒感染的患儿,也应密切监测其肝功能变化,及时对肝外胆管结石症处理
马
巨细胞病毒感染是由人巨细胞病毒所引起大多数人感染后没有什么症状,但是在免疫能力低下如胎儿和新生儿、先天性免疫缺陷病、器官移植和艾滋病患者则可发生危及生命的病变巨细胞病毒感染后肝损害,合并硬化性胆管炎的情况较为少见,现报告如下
编辑:
病情进展:住院期间心电监护示生命体征基本平稳间断发热,第6天体温基本正常鼻胆管中一直无引流液一直无腹痛、恶心、呕吐,无皮肤瘙痒等症状入院当天,监测血淀粉酶最高升至1371 u/l,给予静脉泵人生长抑素后逐渐下降监测谷丙转氨酶、谷草转氨酶、ggt缓慢下降,血总胆红素水平略有上升,以直接胆红素为主,维持保肝治疗入院后排白陶土样便,第3天起未排便,第6天开塞露通便后排柏油样便1次,肝内胆管结石饮食潜血阳性,考虑为陈旧性上消化道出血,给予静点止血敏治疗
复查血常规:白细胞计数13.80×109/l,.淋巴细胞比例25.1%,中性粒细胞比例65.6%,单核细胞比例9.3%,血红蛋白90g/l,血小板计数560×109/l,c反应蛋白5mg/l血淀粉酶:168u/l生化检测示谷丙转氨酶127u/l,谷草转氨酶69u/l,碱性磷酸酶732u/l,ggtl559u/l,总胆红素338.63umol/l,直接胆红素241.60umol/l,间接胆红素97.03umol/ldic初筛大致正常甲胎蛋白:1.8ng/ml免疫球蛋白:igg 691 mg/dl,iga 194mg/dl,igm 469mg/dlt淋巴细胞亚群:cd377%、cd427%、cd853%、cd4/cd80.51、cd199%、cd16+567%
本例患儿的黄疸临床表现符合梗阻性黄疸,于本院行ercp见胆总管及左右肝内胆管结石梗阻肝管狭窄呈枯树枝状,住院期间胆管引流袋中未见引流液,考虑胆管末端亦存在类似病变因此,诊断梗阻性胆管炎,病理考虑为弥漫型病因上,本例患儿存在明确的易致肝损害的巨细胞病毒感染,但单纯感染所致胆管病变,常表现为胆管细小分支病变,患儿行ercp示胆管病变范围广,胆总管亦有病变,结合患儿存在重型渗出性多形红斑,因此虽然自身抗体检测阴性,仍考虑本例患儿梗阻性胆管炎是由多因素作用的结果:巨细胞感染,以及变态反应因素
77天前发现皮肤中度黄染,巩膜轻度黄染,尿色深,黄染逐渐加重,71天前起,大便呈白陶土样,59天前人住301医院后皮肤、巩膜黄染逐渐减轻,38天前伴随发热,黄染再次加重,35天前热退后,黄染又逐渐减轻
主治医师查房:患儿以“胆管高位梗阻皮肤、巩膜黄染”为主要症状,排白陶土样大便,查体肝大,质较硬,生化示血总胆红素明显升高,直接胆红素升高为主,尿中胆红素阳性因此,“梗阻性黄疸”诊断明确梗阻性黄疸原因方面,结合本院行ercp结果示胆总管及左右肝管狭窄呈枯树枝状,考虑诊断硬化性胆管炎患儿胆管引流袋中一直未见引流液,考虑患儿可能同时存在胆管末端分支硬化性改变
硬化性胆管炎类型:①继发性硬化性胆管炎:患儿病程初期有发热症状,血常规示白细胞总数及中性粒细胞比例升高,cmv—dna阳性,因此考虑感染所致继发性硬化性胆管炎可能性大感染所致胆管病变,常表现为胆管细小分支病变②原发性硬化性胆管炎:患儿总胆红素、直接胆红素未呈进行性加重,自身抗体阴胆管阻塞性黄疸性为不支持点,但患儿起病急,黄疸重,同时患有变态反应性疾病——重型渗出性多形红斑,且ercp示胆管病变范转广泛,包括胆总管均有病变,而单纯感染所致胆管病变极少累及较大胆管因此不除外原发性因素可能
患儿男,3岁,因“间断发热82天,皮疹80天,黄疸77天,经内镜逆行胰胆管造影+内镜下鼻胆汁引流术(ercp+enbd)后1小时”入院
主任医师查房:巨细胞病毒感染较常见,大多数无明显症状,少数可发生严重病变可累及多个脏器,其中肝脏是较小儿童感染cmv时容易受累的器官,在cmv感染的黄疸型肝炎患婴中,可见到肝细胞肿胀、坏死,肝内胆管有胆栓形成,门脉区纤维组织增生本例患儿有前驱上呼吸道感染史,病程长,dna、抗体检测均示存在巨胆管堵塞引起黄疸细胞病毒感染,病程中化验检查示肝功能各项指标:谷丙转氨酶、谷草转氨酶、ggt等明显异常,考虑为巨细胞病毒感染后肝损害
既往在发病前2个月,间断上呼吸道感染,表现为流涕,每次发病3～4天,间隔1周左右复发外祖母为乙肝病毒携带者80天前儿童医院诊断“过敏性皮炎”,未明确过敏药物,余既往史未见异常
自身抗体:阴性mrcp(55天前):肝实质弥漫损害,药物性肝炎可能性大hcmv-dna(51天前):阳性cmv—dna(30天前):阳性cmv—dna(3天前):阴性cmv—igm(3天前):igm 0,igg 1:1600血常规(3天前):白细胞计数17.9×109/l,中性粒细胞比例70.0%,淋巴细胞比例20.0%,血小板计数588×109/l肝功能(3天前):谷丙转氨酶331 u/l,谷草转氨酶171 u/l,碱性磷酸酶993 肝外胆管扩张的原因u/l,ggt 2977 u/l,总胆红素246.9umol/l,直接胆红素191.9umol/l,总胆汁酸173.2umol/lercp(人本院后):十二指肠乳头无肿大选择性插管困难,预切开后插管成功,二氧化碳造影示胆总管及左右肝管狭窄呈枯树枝状,经导丝置入鼻胰引流管于左肝管诊断:疑为梗阻性黄疸,硬化性胆管炎
1.病例简介
80天前出现皮疹,初为面颊少许红色点状皮疹,伴瘙痒感,逐渐加重,78天前四肢、后背先后出现相同性质皮疹,并迅速加重,呈直径0.5～2cm红色斑疹样,部分皮疹上有松弛性水疱,疱壁薄、疱液清,面部皮疹融合,可见大片水疱,77天前前胸、腹部出现性质相同皮疹,同时口唇、舌体出现少量溃疡,73天前皮疹开始好转,结痂,59天前结痂完全脱落,全身可见片胆管结石伴梗阻状直径0.5～2cm暗红色及棕色片状色素沉着,持续至今
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