原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎(PSC)是以肝内和肝外胆管进行性纤维化狭窄为特点的疾病。病变可累及胰管,但一般不侵犯胆囊。主要表现为肝内胆汁淤滞。其病因不明，目前认为与感染和遗传及自身免疫因素有关。约60%~72%的病人伴有溃疡性结肠炎，结肠炎症使黏膜屏障作用的缺失致大肠埃希菌经门静脉进入胆道导致感染。病人的人白细胞抗原(HLA)单倍体B8/DR3增高，提示为自身免疫性疾病。近年已注意到肝动脉灌注化疗后也可引起此病。另外，此病还可合并慢性胰腺炎、腹膜后纤维化、克罗恩病、类风湿性关节炎等疾病。
约70%的病人为男性.起病缓慢,多在50岁左右出现症状，但无症状期可长达10多年。临床表现无特异性。主要为不明原因黄疸,间歇加重;右上腹隐痛，可伴有皮肤瘙痒。部分病人有疲乏无力、食欲下降、体重减轻,或可伴有恶心、呕吐。胆管炎发作时可有体温升高。逐渐发展可出现持续性梗阻性黄疽,肝硬化、门静脉高压，上消化道出血,甚至肝功能衰竭。
诊断
本病早期诊断不易。实验室检查总胆红素及结合胆红素、ALP升高,ALT可轻度升高。诊断主要依靠影像学检查，常用为ERCP及PTC,显影良好的MRCP也可协助诊断。影像显示胆管普遍性或局限性狭窄,以肝管分叉部明显,胆管分支减少并傴硬变细,或呈节段性狭窄。
本病需与下列疾病鉴别:
①继发性硬化性胆管炎:常有引起胆管炎的病因,在中国最多见为胆管结石;多为局限性的胆管狭窄,且多按肝段、肝叶分布，伴有近端胆管扩张。超声检查可显示胆石。
②胆管癌:即使影像学检查也不易鉴别。因PSC行肝移植的病人中,发现23%为手术前未发现的胆管癌。因此。有认为本病是胆管癌的癌前病变。
治疗
目前无理想的治疗方法,无论药物或手术均为缓解症状性治疗。
①药物治疗:主要应用皮质激素,泼尼松口服30~50mg/d,黄疸缓解后逐渐减量。发生胆管炎时需用抗生素,肝功能异常行护肝治疗。此外,应用免疫抑制剂如甲氨蝶呤(methotrexate)、硫唑嘌呤(azathioprine)、环孢素(cyclosporin)等均有益处,但仍有争议。考来烯胺(消胆胺)可治疗胆汁酸刺激皮肤引起的瘙痒。熊去氧胆酸可改善病人的症状和肝功能。
②胆汁引流:如为节段性病变，可通过ENBD、PTCD在胆管内置放支撑引流管或导管;也可手术置放U形管引流胆汁,以降低胆管压力、改善黄疸。
③胆肠吻合:对弥漫性狭窄者.可手术切开左右胆管,再行肝管空肠吻合并于吻合口置放U形管引流。
④肝移植:对合并肝硬化,或难以与弥漫型胆管癌鉴别的病人，可行肝移植。病人移植后5年生存率高达85%,效果良好。
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