确诊丨经典病例108肝右叶胚胎性肉瘤
一、患者信息及影像
患者：男性，48岁。
主诉:反复右上腹隐痛1年余，加重20天。
现病史：1年前患者开始出现无明显诱因的上腹疼痛，呈持续性，无他处放射，伴纳差、多汗、无发热、腹泻、头痛，为求进一步诊治来院就诊。该患发病以来，患者精神稍差，大小便如常，体重下降明显。
既往史：平素健康状况差，否认高血压，糖尿病及脑血管病史，否认食物或药物过敏史有外伤史。
实验室检查：WBC9.55×/L，直接胆红素11.87umol/L(正常值：0-8.6umol/L)，总蛋白39.05g/L（正常值：65-85g/L）,白蛋白16.55g/L(正常值：40-55g/L),门冬氨酸转移酶.7U/L(正常值：15-40U/L),丙氨酸氨基转移酶.2U/L(正常值：9-50U/L)甲胎蛋白AFP10.6ng/mL(正常值:0-8.1ng/mL)
超声：无。
CT/MRI扫描：腹部CT检查：CT检查设备为SiemensSomatomDefinition双源CT，患者采取仰卧位，扫描范围自膈肌顶至髂前上棘水平，常规扫描层厚为5mm、层间隔5mm，电压kV，～管电流mA，矩阵×；扫描结束后行1mm薄层后处理重建如图1~4。
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：C
该病例在CT图像上定位于肝内，病变内密度不均，成分混杂，边界尚清晰，内有分隔，增强后病灶内部存在无明显强化的坏死区域及延迟强化的实性成分及分隔，为囊实性病变，故C为最佳答案。
问题２：该病例在CT平扫基础上，下列哪项检查和技术更能提供定位、定性信息？（单选）
A腹部正侧位DR拍片
B腹部超声检查
C腹部MR平扫
D腹部CT增强加后处理重建
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问题二解读
答案：D
在腹部病变的定性定位上，腹部平片价值有限，超声为实质性脏器的首选检查，但对病变定性较差，MR和CT对于肝脏病变均有优秀的诊断效能，尤其MR可对病变内的成分加以鉴别，对病变的良恶性判断也优于CT，但对于肿块性病变，应行造影剂增强检查，利于定性，故从提供病灶内血供程度及与病变组织结构关系等信息来说，还是D项为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断。该患者在行CT平扫后，宜直接进行增强扫描：自肘静脉以4ml/s流率，经高压注射器团注非离子碘对比剂90ml，于注射后25s、55s，90s分别行三期增强扫描；然后在工作站利用相应的软件技术行冠、矢状位图像重组后处理，可以更好地显示病灶与胃壁结构的关系（如图5）。
问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A巨块型肝细胞癌（乏血供）
B胆管细胞癌
C肝脏包虫合并感染
D肝脏胚胎性肉瘤
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问题三解读
答案：D
手术所见
肝右叶可见一个巨大肿瘤，质硬，大小约20cm×12cm，占据整个右半肝。
病理所见
肝组织一块，大小为20.5*17*10cm，表面灰红，被膜完整，切面见一肿物，大小约为15*13*5cm，部分切缘囊性变，与周围肝界限较清楚，见大量坏死出血，包膜完整，肿物切面暗红，大部分坏死；周围肝组织灰黄,质韧，免疫组化结果：PAS+、CAM5.2上皮+、Vim+、a-AT+,CD68+,MyoD1-,SMA+,MSA+,AFP-,Ki-67（约95%+）、S-（-）、CD-、Hepa-,Dog-1-,CD34-。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索CT平扫可见肝右叶囊性混杂密度病灶，大小为19.3cm×11.2cm，边界尚清晰，其内密度不均匀，CT值22~56HU，并可见条索样较高密度影，提示病灶内可能有出血；CT增强后，病变呈不均匀性强化，病变内可见软组织结节及纤维分隔，且呈延迟强化，动脉期CT值66HU，静脉期CT值84HU，提示病变实性成分有血供，静脉期强于动脉期，病变边界欠清晰，而邻近的脉管结构呈推压改变，因此初步将病变判断为恶性病变的诊断思维进行分析更为合理。
2本病例读片思路（1）发现病变与认证
本病例CT扫描发现来源于肝脏的病变较为容易，但如具体确定是肝脏的哪一类型肿瘤则较为困难；CT增强扫描十分必要，一是易于显示和鉴别病灶内部成分，二是有助于判定病灶的血液供应情况。本病例基本征象为肝脏右叶的类圆形、边缘尚光整、囊性成分居多的囊实性不均匀强化占位性病灶。
（2）定位诊断
定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，病变的定位难度不大，病变的主体位于肝脏右叶，但病变较大，需与肝脏间隙来源的的病变如肾上腺肿瘤相鉴别。
（3）定性诊断
本病例特点为临床48岁中年男性，反复右上腹隐痛1年余，年龄无特殊性，病程较长，同时出现肝脏的占位性病灶，无肝炎等基础疾病，也不同于常见的肝癌影像，因此定性诊断存在较大难度，一是年龄性别均无特殊，二是病灶的影像特征不典型。单从患者病灶CT表现来说考虑为恶性肿瘤性病变，如囊腺癌，但病变并无造成邻近的胆道扩展或肝包膜的回缩，坏死区较多，且内还有分隔，平扫又可能合并出血，因此，本病例术前正确诊断的可能性与概率是很小的。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本病例的特点为中年男性患者，有右上腹疼痛症状。CT上为肝内的占位性病灶，表现为类圆形、呈分叶状，边缘欠清晰、密度不均匀囊实性病灶，增强后病灶内的分隔及软组织结节均呈延迟强化，提示病灶内部有血供存在，病变成分较为混杂，但病变周围又有一圈似乎柔软且较厚的光整的壁，邻近胆道无明显扩张，本病例术前考虑为恶性病变，诊断为肝脏囊腺癌可能。但病变周围结构改变有别于肝脏囊腺癌，临床经验缺少及惯性的诊断思维或多或少干扰了正常的分析与判断。
肝脏胚胎性肉瘤是一种多发于儿童的恶性肿瘤，高发年龄6～10岁；该疾病一旦确诊，其中位生存时间大多＜1年；肝脏未分化胚胎性肉瘤缺乏早期特异性的症状和体征，大部分患者仅表现为上腹部疼痛不适，伴有可触及的肝脏包块。影像学检查在诊断肝未分化胚胎性肉瘤时有着相对的优势；肝未分化胚胎性肉瘤的B超检查表现为单个巨大的强回声光团；CT检查可见内部有间隔的局限巨大囊性或者实性包块，增强扫描时低密度区域并不强化，有时可见肿瘤浸润血管，阻塞胆道等征象。由于肝未分化胚胎性肉瘤在影像学上大多表现为囊性包块占优势，经常被误诊为肝包虫囊肿，或笼统归属为病理性质不清的肝脏占位性病变。
2鉴别诊断（1）乏血供肝癌
肝脏最常见的恶性肿瘤是肝细胞性肝癌，而本病例需与乏血供肝癌相鉴别。乏血供肝癌强化不明显，在CT上多呈等密度或稍低密度改变，动脉期强化腹部较弱，较慢，静脉期密度相对降低不明显，但病变实性成分占主导。（如图6-8）
（2）胆管细胞癌
是一种肝内原发恶性肿瘤，起源于包括二级胆管在内的末梢肝内胆小管的胆管内皮细胞。早期肝内胆管细胞癌具有隐匿性。临床表现及实验室检查缺乏特异性,或表现为轻度疲劳不适、消化不良等症状,与肝硬化无明显相关性,组织学分类95%以上的胆管癌为腺癌,少数为鳞状上皮癌、黏液癌。多发生于60-70岁,男女发病比例3:2。CT平扫病灶多位于肝周边.呈圆形、类圆形无包膜的低密度病变,其内有散在或相连的圆形或不规则囊性低密度区,边缘清或不清,发病部位左叶多于右叶，增强后病灶周边呈现不均匀环状强化。（如图9-11）
（3）肝包虫合并感染
肝包虫病是牧区较常见的寄生虫，也称肝棘球蚴病。包括囊性包虫病和泡性包虫病，患者常具有多年病史、病程呈渐进性发展。就诊年龄以20～40岁为最多。囊性包虫CT表现为肝内圆形或类圆形低密度区，CT值可在-14～25HU，密度均匀一致，增强后无强化表现。边界清楚，光整。囊壁及囊内分隔有增强效应。大的囊腔内可见分房结构或子囊（囊内囊）。子囊的数目和大小不一。如子囊主要分布在母囊的周边部分呈车轮状。囊壁可见钙化，呈壳状或环状，厚薄可以规则，为肝包虫病特征性表现。因感染或损伤，可造成内囊分离，如内、外囊部分分离表现为双边征；如内囊完全分离、塌陷、卷缩，并悬浮于囊叶中，呈水上荷花征。偶尔完全分离脱落的内囊散开呈飘带状阴影。（如图12-14）
病例供稿：新疆医院蒋奕
专家点评
该病例的最终病理诊断：肝右叶胚胎性肉瘤。回顾本病例的临床表现与CT征象，将病灶进行仔细分析，具备提示肝右叶恶性病变的要点，但要明确进行病理性诊断，具有一定难度。患者1年前出现反复右上腹隐痛，伴纳差、多汗，体重明显下降，出现了恶性肿瘤的消耗性生长特点。分析CT表现，病灶体积较大，呈类圆形，边界尚清，其内密度不均，在动脉期呈不均匀强化，病灶内可见软组织结节及纤维分隔，门脉期呈延迟强化，具有恶性征象。
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