儿童胆道闭锁Kasai手术后问题的处理

儿童胆道闭锁Kasai手术后问题的处理

如何观察胆道闭锁Kasai手术后的恢复效果

目前认为,胆道闭锁Kasai手术以后最初30天的死亡率是0.5%;如果胆汁循环通畅成功建立以后,患儿应在术后15天左右出现大便颜色的改变和皮肤、巩膜的颜色逐渐消退。胆汁引流成功的病人目前各家报告不一,波动在25%~86%之间,但是这个引流成功率并不预示着病人能够长期存活。

在这些引流成功的患儿中,其中25%~35%病人能够达到总胆红素水平接近正常,可以达到所谓的临床“治愈”的标准;小儿的生长发育接近正常患儿的生长发育标准,而暂时不需要肝移植手术。而其他那些患儿(大约30%)很快又出现黄疸,血肝功能检查肝脏损害程度逐浙加重,伴随腹水和门脉高压的出现,须要考虑进行肝移植手术。

另外还有大约30%的病人手术以后,黄疽一直没有消退,且进行性肝损害逐渐加重,并且很快发生肝功能衰竭情況,而须要快速进行肝移植手术。

Kasai手术以后的长期生存情况

胆道闭锁Kasai手术的治疗效果目前存在较大争议。其手术后的效果与许多因素有关,而其中最重要的是患儿手术的年龄。目前比较多见的分组方式为0~49天,50~70天、70天,前两组的术后生存情况无明显差异,而后一组的存活情况不容乐观。从日本的统计资料来看,10年自体肝生存情况为:第一组68%;第二组39%;第三组33%;而超过90天的患儿,其生存率仅为15%。因此,提出如果胆道闭锁诊断后的年龄70天时,进行胆道闭锁肝门肠吻合手术具有较大的手术风险,且术后自体肝生存率较低,如果条件允许,可以等待直接做肝移植手术。

另外,还有一组资料报告,这组资料没有统计年龄,只是总体的生存情况,5年自体肝生存率为48%~60%;10年的生存情况在10%左右。但是肝移植技术引入到胆道闭锁Kasai手术失败的患儿上,其5年的肝移植生存率接近80%,对于胆道闭锁的患儿,肝移植仍然是唯一可靠的针对病因治疗的最佳选择方案。

Kasai手术效果的影响因素

手术时年龄因素

年龄越早肝脏损害程度越低,肝硬化分级越好,则手术过程中解剖肝门比较彻底,可显露较多的胆道系统,便于吻合以后胆汁流的恢复。

肝内胆管直径

大体以及镜下的胆管直径与预后关系密切;可以看到主要胆管或与胆囊管通畅的情况下(I型),其术后恢复情况较好。如果已经形成纤维条索或形成纤维板块后,其术后效果不佳。肝门处微胆管直径也与预后密切相关,如果微胆管直径大于或接近um时,其病人的预后情况良好;如果微胆管直径小于um,且小胆管周围伴有较多的纤维组织时,其预后效果有一定程度的降低。如果微胆管闭锁并伴有较多的纤维组织时,几乎很少有胆汁引流成功的。

肝脏纤维化程度

手术时肝脏本身的纤维化程度也是影响预后的关键因素。且肝脏纤维化程度与患儿年龄、胆管直径以及临床结果方面关系不大;有些早期手术的患儿(40天),手术时发现肝脏纤维化程度比较重,而有些手术年龄偏晚的患儿(70天),手术时肝脏硬化程废相对较轻,这可能与闭锁的类型有关;有些患儿属于胚胎型胆道闭锁,其在宫内发育过程中,已经开始有肝硬化形成,生后肝硬化进展较快,因此,生后虽然早期手术,但是也不能改变肝脏的进行性损害进程。

外科医生的经验

外科医生对于手术都有一个学习过程,那么早期手术时,经验不足,解剖不到位,不能完全显示整个肝门部位的胆道系统;另外,对于变异的胆道系统认识不清,或者解剖过程中,易发生肝门组织的破坏,或损伤胆道的血液供应,出血以后,盲目应用电刀止血,容易发生毛细胆管的闭锁,或细小胆道的狭窄和再闭锁。因此,如果每年可以完成10例以上Kasai手术的医生对于肝门部位的解剖情况比较熟悉,可以获得较好的效果。相反,如果每年完成的例数较少,对于手术过程比较陌生,解剖以及处理肝门部位过多地使用电刀或电凝处理出血,容易发生细小胆管的闭锁。

手术后的管理与胆道闭锁生存情况密切相关

胆道闭锁Kasai手术以后,虽然部分患儿有胆汁流出来,但是术后反复发生的胆管炎症须要进行对症处理。有效的药物治疗对于改善胆道闭锁Kasai手术的效果极为重要。因为手术虽然可以延长患儿的生命,但是不能逆转肝脏的损伤以及进行性肝硬化,应用药物治疗可以延缓肝硬化的发生时间。术后激素先冲击治疗,静脉给药10mg/(kg.d)、8mg/(kg.d)、6mg/(kg.d)、5mg/(kg.d)、4mg/(kg.d)、3mg/(kg.d)、2mg/(kg.d),共7天,再口服泼尼松2mg/(kg.d),连续8~12周,可以改善部分患儿的胆汁排出情况。术后利胆药物的使用,临床上常规使用口服熊去氧胆酸10mg/(kg·d),术后开始进食时即开始服用,一般维持1~2年,可以改善胆汁排出情況;但是如果肝功能较差时,服用熊去氧胆酸可以加重肝脏负担,对肝脏有损害作用,应听从医生的建议。长期服用抗炎药物对于控制胆管炎的发生有积极作用,但是目前许多药物都产生耐药作用,已有报告甲氧苄啶/磺胺类药物可以降低胆管炎的发生率。术后遵照医嘱,按时服药,发现问题及时与医生联系,控制胆管炎的发生频率,是延长患儿生命的关键所在。

另外,还有以下几种因素可能关系到胆道闭锁患儿的预后情況:肝内胆管损伤的程度、手术后胆管炎发生的次数、胆道梗阻的部位、发生闭锁的类型(先天性还是围生期)。

本文部分素材出自于詹江华、朱志军主编的《小儿胆道闭锁与肝移植》

编辑

排版夏丹

审校曾志贵

图网络

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