健康访谈专家带你认识自身免疫性肝病
病例：有一位54岁妇女，诊断肝硬化，在3年多医院诊疗过，但引起肝硬化的病因一直未能明确。因诊断不明确，用了不少中西药物，效果不好，慕名来到常州三院，经过多种检查虽然明确了自身免疫性肝病的诊断，但因严重肝衰竭而最终无法挽回生命。
“自身免疫性肝病”是怎样一种疾病？
本期无锡新传媒网健康访谈邀请到医院的陆忠华、汪铮两位专家，为你科普。
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什么是自身免疫性肝病？
首先，小编必须明确几个问题。
1、自身免疫性肝病和自身免疫性肝炎是一个概念吗？不是！（严格说来，自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎）
2、自身免疫性肝病传染吗？不传染！
自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性损伤，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎（原发性胆汁性肝硬化）、原发性硬化性胆管炎和IgG4相关硬化性胆管炎等。此外，这些疾病中任意两者同时出现时称为重叠综合征。
最新调查显示，自身免疫性肝病在肝炎发病中所占比例不断提高，而对于这种并不具有传染性的肝病，很多人并不认识。人们完全不必遇肝炎患者就色变，只有病毒性肝炎才具有传染性，其他类型的肝炎是不传染的。
自身免疫性肝炎（医学上简称AIH）
AIH呈全球性分布，可发生于任何年龄段，但大部分患者年龄大于40岁,且女性好发。
大多数AIH患者起病隐匿，一般表现为慢性肝病，可有嗜睡、乏力、纳差、厌油等症状，早期可仅表现为关节痛和皮疹，体格检查可出现皮肤巩膜黄染，肝脏肿大，肝掌、蜘蛛痣等。
临床上诊断可根据血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和(或)Y一球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎等，同时排除病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝损害等情况可以确诊。（这些专业术语需要医生解读检查报告）
AIH治疗的总体目标是防止肝纤维化的发展和肝衰竭的发生，延长患者的生存期和提高患者的生存质量。所有活动性AIH患者均应接受免疫抑制治疗，并可根据疾病活动度调整治疗方案和药物剂量。
原发性胆汁性胆管炎（医学上简称PBC）
PBC是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，其发病机制尚不完全清楚。多见于中老年女性，主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏，可伴有多种自身免疫性疾病，但也有很多患者无明显临床症状。
临床上诊断需要通过生物化学检查和免疫学检查，抗线粒体抗体AMA阳性是最具诊断价值的实验室检查，AMA阴性者需进行肝活组织病理学检查才能确定诊断。
熊去氧胆酸(UDCA)是唯一被国际指南推荐用于治疗PBC药物。PBC患者需终身服用UDCA。大量资料显示UDCA可改善PBC患者的化验指标，并可以延长患者生存时间。
原发性硬化性胆管炎(医学上简称PSC)
PSC是相对少见的疾病，发病隐匿，患者早期常无典型症状，病情进行性加重可导致反复胆道梗阻和胆管炎症，最终可发展为肝硬化和肝功能衰竭。目前常用磁共振造影及内镜逆行造影进行诊断。
PSC治疗目标为减缓、逆转疾病进程，处理进展性疾病及其并发症。目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。对于有明显胆管狭窄或胆管炎者可以考虑在有经验的内镜中心接受内镜治疗。经过积极治疗仍反复发作胆管炎者，可以考虑予以长期预防性抗生素。原发性硬化性胆管炎终末期可采取肝移植手段。
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穿刺检查可怕吗？
在临床上肝病的诊断和治疗中，有时候医生会建议患者做肝穿刺。很多患者在听到“肝穿刺”这样的概念非常恐惧，事实上，这个手段在临床上是具有很大意义的。
肝组织学检查的临床意义包括：
1、可明确诊断、精确评价肝病分级和分期；
2、多数自身抗体阴性患者的血清ＩｇＧ和（或）γ－球蛋白水平升高不明显，肝组织学检查可能是确诊的唯一依据；
3、有助于与其他肝病（如药物性肝损伤、wilson病等）鉴别，明确有无与其他自身免疫性肝病如：原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎的重叠存在；
4、可协助判断合适的停药时机。
因此，建议所有拟诊AIH的患者尽可能行肝组织学检查以明确诊断。
陆忠华，内科学硕士，肝脏病理学硕士，医学博士，主任医师，医院肝病科副主任，兼任全国疑难及重症肝病攻关协作组委员，中国肝胆病咨询专家。擅长重症肝病、疑难肝病的诊治，肝肿瘤微创介入治疗，肝脏活检及肝脏病理。
门诊时间：周三上午
汪铮，医院主治医师，从事一线临床肝病诊治工作十余年，能够熟练应用肝脏穿刺技术用于各类型肝病诊治，在病毒性肝炎及自身免疫性肝病治疗方面积累了丰富的临床经验。
门诊时间：周三上午
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