国际会诊经验分享原发性胆汁性胆管炎治

葫芦国际医疗新近完成了一份原发性胆汁性胆管炎(PBC,以前称原发性胆汁性肝硬化)国际会诊病例。患者正值壮年,却已处疾病的4期(晚期)阶段,通过葫芦国际医疗,他获得了美医院医院肝病专家的诊疗意见,从而帮助他了解了疾病所处阶段,明确了用药规范,知晓了疾病治疗新进展。

原发性胆汁性胆管炎,是原发性胆汁性肝硬化的新术语。它是一种少见的自身免疫性肝脏疾病,其患病率大约是每十万人中有20~40个患者。其发病机理主要是在小叶间胆管发生炎症和进行性损伤。胆管炎临床可出现乏力和瘙痒症状,最终进展到肝硬化,终末期肝病,乃至死亡。

现将国外的会诊意见总结如下,与读者分享该病的治疗经验:

1.唯一被证明治疗PBC有效的药物是“熊去氧胆酸”,它可以降低肝功的生化指标,延缓进行肝移植的时间。对于晚期患者临床治疗效果不理想,即使应用该药治疗,最终仍需考虑肝脏移植。

2.对于晚期PBC,不主张应用中成药或中草药,应该尽量减少各类药物使用。

3.PBC可引起脂质代谢异常,因此患者可能会同时服用降脂药“非诺贝特”。美国专家观察即使服用降脂药“非诺贝特”,疾病仍会进展,因此,认为“非诺贝特”在PBC治疗中的价值有限。如果存在肝硬化,建议停用此药。

4.如果合并自身免疫性肝炎,可给予免疫抑制剂治疗:强的松20~40mg/天,治疗2~4周后如果有效,逐渐过渡到服用硫唑嘌呤。如果患者可以耐受硫唑嘌呤药物副作用,此药可终身服用;如果耐受不了该药,可供选择的药物还有“吗替麦考酚酯(骁悉)”或“他克莫司”。

5.治疗PBC的新药物——奥贝胆酸,主要应用于对“熊去氧胆酸”无应答的患者。年该药完成了3期临床试验,已在美国上市,但中国还未上市。该项试验研究结果显示治疗组(熊去氧胆酸联合奥贝胆酸)疗效优于安慰剂组。但是考虑到纳入患者的病情较轻浅,因此奥贝胆酸对于晚期PBC的疗效尚需进一步临床试验验证。

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