肝内胆管乳头状肿瘤
胆管内乳头状肿瘤(intraductalpapillarynoplasmsofthbilduct,IPNB)是肝脏罕见的病变，起源于胆管上皮，呈乳头状生长，可分泌大量粘液，引起胆管不同程度扩张。
病理表现
与胰腺乳头状黏液性肿瘤相似，病变均起源于胰胆管上皮细胞。
肉眼观见胆管内带蒂或无蒂的灰白色乳头状或息肉状肿物，附于胆管内膜上，可分泌较多的胶冻状黏液，病变中间可见正常胆管组织，常伴肿瘤近端和远端胆管的扩张。
镜下可见扩张的胆管内上皮增生，呈乳头状或腺管状，其间伴有纤维血管结缔组织，表面覆盖柱状上皮，上皮细胞可有不同程度异型增生；在病变晚期，会侵犯胆管壁深层，向肝实质浸润。
胆管内乳头状肿瘤的分型
Ⅰ型，胆管内乳头状瘤伴低或中级别上皮内瘤变；
Ⅱ型，胆管内乳头状瘤伴高级别上皮内瘤变；
Ⅲ型，胆管乳头状原位癌和微观侵犯的腺癌；
Ⅳ型，乳头状腺癌并间质侵犯，其发展存在从腺瘤演变至交界性肿瘤和原位癌，继而发展为侵袭性癌的过程。
胆管内乳头状肿瘤超声表现
主要分为以下几种类型：
Ⅰ型，胆管扩张伴管内肿块型；胆管内肿块多表现为中等、实性回声；彩色多普勒血流成像示实性成分内可显示血流信号。
Ⅱ型，囊实混合型；肝内囊实混合回声团块，团块实性成分内可显示血流信号。
Ⅲ型，胆管显著扩张不伴管内肿块型。因壁上乳头状肿物体积较小难以显示，仅显示显著扩张的肝内胆管。
这几种类型几乎都合并病变周围肝内胆管扩张。
超声造影示肿物内实性部分动脉期多呈高增强，静脉期及延迟期低增强。胆管显著扩张不伴管内肿块时病变三期均呈无增强。超声造影鉴别病变良恶性价值有限，但可排除胆泥、泥沙样结石、无声影结石、血凝块等病变。
经皮经肝胆管引流术常引流出胶冻样黏液。其他间接征象还包括合并胆管结石、胆管炎等改变。
胆管内乳头状肿瘤本身即为癌前病变，即使病灶内部实性成分较小，也可能存在上皮内瘤变或局部癌变，因此一旦怀疑此病即应考虑手术治疗。当病灶内部实性部分最大径大于3cm时即应考虑恶变可能，部分病灶突破胆管壁波及周围肝实质时也可明确恶性胆管内乳头状肿瘤的诊断。
病例一
女61岁，肝内胆管乳头状-粘液性肿瘤术后
超声表现：
左肝长大，回声增强、欠均匀；残余右肝较小，内查见大小约4.9x4.3cm的囊实混合回声团，边界清楚，形态规则，内部囊管状低-无回声内见乳头状实性结节。
超声造影：
经肘静脉注入超声造影剂声诺维后，其内实性成份动脉期呈稍高增强，门脉期及实质期呈稍低增强，其内囊管状低-无回声未见强化。
动脉期：
门脉期：
实质期：
病理：
胆管内乳头状粘液性肿瘤（胰胆管型）伴重度异型增生，癌变，浸润性腺癌形成，可见神经侵犯。免疫组化染色CK7（部分+）、CK19（+）、CK20（-）、MUC1（+）、MUC2（-）、MUC5AC（+）、MUC6（+）、CDX-2（灶+）、CD10（-）、Ki-67（MIB-1）（+，10-20%），支持上述诊断。
病例二
女56岁
肝脏形态未见异常，实质回声均匀，右前叶肝门部查见大小约4.7x2.2x4.5cm的囊实性混合回声团块，边界清楚，形态欠规则，内未见明显血流信号。
病理：
胆管内乳头状肿瘤（胰胆管型），伴腺上皮中～重度异型增生（高级别上皮内瘤变）。
病例三
男67岁
术中超声：
肝脏左外叶查见囊实混合回声团块，团块紧贴门静脉左支矢状部，并与肝内胆管相通。
肝脏胆管内乳头状肿瘤（胆胰型），伴高级别上皮内瘤变，肿瘤组织全部取材送检，镜下见小灶性胆管壁不能完全排除肿瘤浸润可能。
病例四
女70岁
超声表现：
肝脏形态未见异常，实质回声增强，右肝近第二肝门处查见大小约5.1x3.8cm的稍强回声团，边界不清楚，形态不规则，内未见明显血流信号。肝内胆管稍扩张，最粗0.4cm。肝外胆管未见扩张。
病理：
胆管内乳头状腺瘤恶变，乳头状腺癌（高～中分化）形成，伴浸润癌。
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本文封面图片来自网络责任编辑：潘非
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