病例分享及文献复习肝内胆管错构瘤

封面图片由冯晓丽提供

女性，65岁，体检发现肝脏多发囊肿，肝实质回声异常，来我院检查

患者无症状，无肝炎、酒精性肝病等病史，超声见肝脏大小形态正常，表面平，实质回声不均，可见肝内多个小无回声及多发小高回声结节样病变，门脉及胆总管内径不宽。

超声图像如下：

肝内胆管错构瘤（bileducthamartomas，BDT）是一种较少见的肝脏良性病变，由瑞士病理学家vouMeyeburg于年首先提出并描述，该病的尸检发现率约为0.69%--2.8%，多无临床症状，大多在手术或尸检时偶然发现。

北医三院张帆等研究回顾了21例MRI诊断为胆管错构瘤病例的超声表现，探讨了胆管错构瘤的超声特征及鉴别诊断，旨在提高超声对此病的诊断效能。21例病例中，仅有５例超声诊断为胆管错构瘤（23.8%），12例诊断为肝多发囊肿（57.1%），４例诊断为肝实质弥漫性病变（19.0%）。由于对胆管错构瘤的超声表现认识不足，目前该病的超声诊断率较低，易误诊为其他疾病。

胆管错构瘤是先天发育障碍性疾病，源于内胚层，属于胆管板畸形的一种，该病还可与其他胆管板畸形伴发，如Caroli‘s病、先天性肝纤维化或常染色体显性遗传性多囊肾等。胆管错构瘤多无明显临床症状，实验室检查无特异度，部分患者可出现转氨酶、胆红素异常，但血AFP和CEA一般正常。

超声表现：胆管错构瘤通常表现为无数的微小的高回声或低回声病灶，通常小于10mm，肝内分布不均；同时，肝内可见多发的散在的小囊肿和散在的彗星尾征常常是本病具有鉴别意义的特殊征象。

鉴别诊断：

（1）肝实质弥漫性病变：多有慢性肝病病史，表面欠平，加压扫查显示肝脏质地较硬，多不合并肝内点状强回声伴彗星尾征；（2）Caroli‘s病：为肝内胆管非梗阻性扩张，也表现为沿胆管分布的囊性病变，但病变与胆管相通，而胆管错构瘤与胆管不相通，且多合并肝内点状强回声伴彗星尾征及高回声小结节；

（3）肝多发血管瘤：超声上也可表现为多发高回声小结节，但多不合并不规则小囊性病变及点状强回声伴彗星尾征；

（4）肝内多发转移瘤：如表现为高回声小结节，则与胆管错构瘤较难鉴别，但后者多小而弥漫，最终需病理证实。

总结：胆管错构瘤并非罕见，此病多无临床症状，预后良好，但也有研究认为该病与其他疾病相关，如胆管癌、复发性胆管炎、严重门脉高压等。所以，对于胆管错构瘤的识别具有重要意义，超声可作为首选的筛查方式。

参考文献：张帆.陈文.超声易误诊及漏诊的肝内胆管错构瘤[J].中国超声医学杂志，（12）：-

华斌的超声世界：胆管错构瘤的超声表现

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