医学影像笔记第期先天性胆管
先天性胆管扩张症分型：
I型（胆总管囊性扩张）：
Ia型：胆总管囊性扩张，常见类型。
Ib型：节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见。
Ic型，胆总管梭状扩张，常见类型。
II型：胆总管憩室型。
III型：胆总管末端囊肿脱垂。
IV型（多发性的肝内或肝外的胆管扩张）：
IVa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张。
IVb：肝外胆管的多发性扩张。
V型，肝内胆管扩张。但随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症（Caroli病），临床分两型：
单纯型：不合并肝硬变、门脉高压，常合并胆管炎或胆道结石。复杂型：合并肝内纤维化，肝硬变及门脉高压，却无肝内胆管扩张或胆道感染，也无胆结石。
影像表现
影像表现：
I型为胆总管囊状或梭形扩张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿。本型最多见，占80%～90%。
Ⅱ型：憩室型，少见（2％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。
Ⅲ型为膨出型：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。
胆系造影示：胆总管十二指肠内段囊性造影剂充盈区。
上消化道造影示：囊肿位于十二指肠降段，可见囊性充盈缺损。
Ⅳ型：为肝内、外胆管多发扩张（Ⅳa）或肝外胆管多发扩张（Ⅳb）
V型，又称Caroli病，临床分2型：单纯型：不合并肝硬变、门脉高压，常合并胆管炎或胆道结石。复杂型：合并肝内纤维化，肝硬变及门脉高压，却无肝内胆管扩张或胆道感染，也无胆结石。特征性影像表现为：肝内多发囊状低密度腔，与扩张的胆管相通。囊腔内可有小点状高密度影，增强扫描小点状影显著强化，称“中心点征”。观察有无结石、肝硬变及门脉高压有助于单纯型与复杂型的区分。
“中心点征”是指门静脉期囊状低密度区中心见点状强化，为肝内门静脉分支的影像。
胚胎发育胆管板是指孕一周时围绕着门静脉的一层柱状细胞，而这层胆管板就是以后胆管的起源，随着发育这层胆管板退化生成正常胆管系统，如果退化吸收发生问题则产生各种不同的疾病如图示
a，早期门经脉周围一层柱状上皮；b、不断增值形成多层；c、正常胆管板的退化吸收形成正常网状的胆管系统；d、退化吸收障碍形成围绕门经脉扩张的畸形胆管（所谓的中心点征）
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