原发性硬化性胆管炎的临床病理表现影
1[发病和临床表现]
原发性硬化性胆管炎是特发性胆汁淤积综合征，同时累及肝内和肝外胆管,诊断后12～18年进展为肝衰竭、死亡或进行肝移植术，虽然其病因不明，但有可能是自身免疫性疾病，大多与溃疡性结肠炎相关（70%～90％），6%～10%患者进展胆管癌。
2[病理学表现]
原发性硬化性胆管炎常累及肝内、外胆管，仅累及小叶间胆管者很罕见，称为小胆管原发性硬化性胆管炎，影像学检查的分辨率不能显示其微观改变。
原发性硬化性胆管炎的大体组织学无特异性，可见黏膜溃疡、管壁纤维增厚和狭窄、局灶性或弥漫性阻塞以及胆管闭塞（图1），如果病变为局灶性，很难与癌鉴别。组织学表现包括胆管炎、胆管周围纤维化的“洋葱皮”样改变、肝内胆管缺失和梗阻（图1C）。胆管造影可见肝外胆管扭曲扩张，伴有憩室或囊状改变。
图1原发性硬化性胆管炎
女性，40岁。超声检查（A)肝外胆管纵切面可见管壁增厚且不规则（箭头）。ERCP(B)显示肝外胆管不规则，中央肝内胆管呈串珠样改变。原发性硬化性胆管炎患者，男性，35岁，肝标本（C)显示沿右肝管走行的导管周围纤维化（箭头）和总肝管（三角箭头）3[影像学表现]
由于原发性硬化性胆管炎的病理表现无特异性，因此直接胆道造影是诊断的金标准。除了少数小胆管原发性硬化性胆管炎，大多数患者影像学检查可明确肝内胆管异常，约3/4患者也有肝外胆管异常。HRCT和MRCP能够诊断原发性硬化性胆管炎，医院已经取代ERCP,成为诊断本病的金标准。
胆管狭窄和闭塞是主要的影像学表现，此外还有明显胆管炎、胆管不规则、结节和溃疡形成（图2）；胆道造影显示交替的胆管扩张和狭窄，这些表现有助于确诊；肝外胆管也有节段性或弥漫性狭窄，常见典型的胆管呈囊状或扩张。
图2原发性硬化性胆管炎
男性，35岁。A.口服和静脉CT增强扫描显示中央肝内胆管壁强化（箭头）；B.ERCP显示肝内胆管壁不规则，呈串珠样改变CT和磁共振胆道造影表现包括肝内胆管扩张及狭窄交替出现，呈“串珠样”改变，为弥漫性或局灶性改变；由于胆管近端阻塞，ERCP可能无法显示，CT和MRCP能全面显示受累胆管；肝外胆管管壁增厚，超声检查可显示胆囊壁回声，CT增强显示胆囊壁增厚（图1A,图2A）；如果扩张严重，管壁内可见囊状改变，横断面成像显示肝晚期病变表现，包括门静脉周围纤维化、肝边缘呈分叶状、外侧或后侧肝段萎缩和尾叶扩大。
原发性硬化性胆管炎的鉴别诊断包括导致肝硬化和继发性硬化性胆管炎的疾病，包括获得性免疫缺陷综合征性胆管病变、慢性化脓性胆管炎、复发性化脓性胆管炎、化疗性胆管炎、各种原因导致的缺血性胆管炎、放射性胆管炎、肝移植后排斥反应、淀粉样变、弥漫性胆管癌、转移瘤和淋巴瘤。
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