病例挑战男,15岁,一过性黄疸,糖尿

病例资料

患者,男性,15岁,表现为急性起病的腹部和背部疼痛,伴乏力、黄疸(总胆红素84μmol/L,结合胆红素23μmol/L;AST74U/L;ALTU/L;ALPU/L;γ-GTμmol/L;LDH正常),新发胰岛素依赖性糖尿病(糖尿;空腹血糖,20.9mmol/L;HbA1c7%[正常值<6%]),以及胰腺外分泌功能下降(粪弹性蛋白酶,<15μg/g粪便[正常值>μg/g]),不伴脂肪泻(72h脂肪系数为0.1)。患者在6周内体重下降了23kg。

腹部超声及之后进行的MRCP均显示胆总管及肝内胆管的扩张(*)、胰头占位性病变(图A,**)、胰腺整体增大伴回声增强(图B,#)及胰管不规则改变(图B,##)(图A,B;MRCPCorT2序列)。

此外,其他血液检验还发现炎症指标升高(CRP43.7mg/L,血沉mm/h),总IgG增高(15.8g/L),但IgG4正常。自身免疫指标中,pANCA及抗蛋白酶3抗体阳性,自身免疫性肝炎相关指标阴性。肝活检发现少量嗜酸性细胞,但并没有自身免疫性肝炎及原发性硬化性胆管炎的相关提示。

在随访过程中,梗阻性胆汁淤积在6周后自行缓解,但胰腺内分泌功能不全仍持续。

患者于发病2周后又出现血便,被诊断为溃疡性结肠炎。此后开始的泼尼松治疗(1.5mg/kg)使得结肠炎症状迅速缓解,有趣的是,胰腺的外分泌及内分泌功能也逐渐恢复。

2个月后,医生最终停止了胰岛素治疗,且粪弹性蛋白酶水平也恢复了正常。

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