原发性硬化性胆管炎primaryscl

1.原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。上述胆道的改变用目前可查的任何继发因素都无法予以解释，故需与继发性硬化性胆管炎相鉴别。PSC发病隐匿，患者早期常无典型症状，病情进行性加重可导致反复胆道梗阻和胆管炎症，最终可发展为肝硬化和肝衰竭，故早期的诊断及处理对于患者的预后有重要的意义。目前常用磁共振造影及内镜逆行造影进行诊断，典型的胆管造影表现包括胆管不规则、多发局部狭窄和扩张，胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成串珠样改变。相当一部分PSC患者会伴发IBD。目前发病机制不清，熊去氧胆酸(ursodeoxycholicacid，UDCA)作为经验性治疗被使用，但尚无被批准的药物或较为成熟的治疗方案。PSC进展至终末期肝病时需要肝移植治疗。主要的并发症包括门静脉高压、脂溶性维生素缺乏症、代谢性骨疾病以及可能发展为胆管癌或结肠癌。

2.诊断：主要基于肝功能慢性胆汁淤积指标(ALP)异常，伴有胆道造影显示肝内外胆管多灶性狭窄，累及肝内、肝外胆管或二者均受累。肝穿刺活组织检查病理的典型特征为“洋葱皮样”纤维化，但是较少出现。

3.自身抗体：约超过50%的PSC患者血清中可检测出多种自身抗体，包括抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)、抗平滑肌抗体(抗SMA)、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体等，其中pANCA分别在33%～85%PSC和40%～87%UC患者中阳性。但上述抗体一般为低滴度阳性，且对PSC均无诊断价值。PBC)特异性的自身抗体AMA)在PSC中较为少见。PSC特异性的自身抗体目前尚未发现。

4影像：:对于可疑PSC患者，过去10年中MＲCP已逐渐取代了EＲCP检查。MＲCP属于非侵入性检查，具有经济、无放射性、无创等优势。在具备先进技术且经验丰富的医疗中心，高质量的MＲCP显示胆道系统梗阻的准确性与EＲCP相当，目前已成为诊断PSC的首选影像学检查方法。主要为:局限或弥漫性胆管狭窄，其间胆管正常或继发性轻度扩张，典型者呈“串珠”状改变，显著狭窄的胆管在MＲCP上显影不佳，表现为胆管多处不连续或呈“虚线”状，病变较重时可出现狭窄段融合，小胆管闭塞导致肝内胆管分支减少，其余较大胆管狭窄、僵硬似“枯树枝”状，称“剪枝征”，肝外胆管病变主要表现为胆管粗细不均，边缘毛糙欠光滑。尽管MＲCP具有较好的诊断准确性及安全性，仍有部分MＲCP无法诊断的早期PSC或MＲCP显示不理想的大胆管病变，需要EＲCP协助确诊。此外，对于严重的肝纤维化患者，MＲCP会表现为轻度的肝内胆管改变从而易误诊为PSC。

5.肝脏病理：PSC的诊断主要依赖影像学，肝活组织检查对于诊断PSC是非必须的。但对于小胆管型PSC患者是必需的

6.鉴别诊断主要与继发性硬化性胆管炎相鉴别。继发性硬化性胆管炎是一组临床特征与PSC相似，但病因明确的疾病。常见病因包括胆总管结石、胆道手术创伤、反复发作的化脓性胆管炎、肿瘤性疾病(胆总管癌、肝细胞癌侵及胆管、壶腹部癌、胆总管旁淋巴结转移压迫)、胰腺疾病(胰腺癌、胰腺囊肿和慢性胰腺炎)、肝胆管寄生虫、IgG4相关性胆管炎、缺血性胆管病(如遗传性出血性毛细血管扩张症、结节性多动脉炎和其他类型的脉管炎、肝移植相关缺血性胆管炎)、肝动脉插管化疗(主要为5－氟尿嘧啶)、腹部外伤等，少见原因有自身免疫性胰腺炎、胆总管囊肿、肝脏炎性假瘤、组织细胞增生症X、与艾滋病和其他类型的免疫抑制疾病相关的感染性胆管炎、先天性胆管异常或胆道闭锁、囊性纤维化等。特别是PSC患者既往有胆管手术或同时患有胆道结石或肝胆管肿瘤时，两者的鉴别诊断很有难度。仔细地询问病史资料和病程中是否伴有IBD对于鉴别尤为重要。另外还需与其他胆汁淤积性疾病鉴别，如PBC、AIH、药物性肝损伤、慢性活动性肝炎、酒精性肝病等。特别是有些不典型的PSC，血清ALP仅轻度升高，而转氨酶却明显升高，易误诊为AIH。

临床上PSC需与IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4－SC）进行鉴别，对于疑似PSC患者应至少检测1次血清IgG4，以除外IgG4－SC。PSC患者可出现IgG4轻度升高。以往研究显示约9%～36%的PSC患者血清IgG4水平会升高。血清IgG4≥mg/dl可作为IgG4相关疾病包括(IgG4－SC)的血清学诊断标准之一。目前认为IgG4－SC是不同于PSC的疾病，较少合并IBD，且二者在胆道影像学表现可能不同。与典型的PSC患者不同的是，皮质类固醇对控制IgG4－SC病程进展有较好的效果。

7.治疗：推荐意见:(7)确诊PSC患者，可尝试使用UDCA治疗(C2)，但不建议给予大剂量UDCA治疗(超过28mg·kg－1·d－1)(A1)。(8)对于主胆管显著狭窄、伴有明显胆汁淤积和(或)以胆管炎为主要症状的PSC患者，可行EＲCP球囊扩张治疗以缓解症状(C1)。(9)不建议明显胆管狭窄的PSC患者支架置入常规治疗，严重狭窄患者可采用短期支架(C2)。(10)PSC患者胆管成像显示明显狭窄者，需行EＲCP细胞学检查、活组织检查等以排除胆管癌(C1)。(11)PSC患者行EＲCP需预防性使用抗生素，以减少胆管炎发生几率(C2)。(12)条件允许的情况下，PSC肝硬化失代偿期患者应优先考虑行肝移植治疗以延长患者生存期(B1)

转载请注明：http://www.xohku.com/jbzd/5725.html