当前位置：梗阻性胆管炎 > 疾病治疗

大医生来了新生儿黄疸需重视小心胆

大医生来了

在本期《大医生来了》节目中

邀请到了

甘肃省妇幼保健院小儿外科

副主任医师王有亮

请他为我们介绍

有关儿童肝病免费救治公益计划项目及儿童肝胆疾病的相关问题

根据流行病学研究数据推算，我国大陆每年出生的万新生儿中，就约有-名是先天性胆道闭锁患儿。这些患儿胆汁无法从胆管顺利排出，导致浑身蜡黄并逐渐发生不可逆转的淤胆性肝硬化，终至肝功能衰竭、肝昏迷，多数活不过1岁，下面就让我们认识一下这个可怕的疾病。

一

什么是胆道闭锁？

胆道闭锁是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶～1∶个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。

二

胆道闭锁的宝宝会有哪些表现？

1、宝宝生后2-3周逐渐出现黄疸，不消退，逐渐加重，皮肤金黄色。

2、宝宝粪便颜色变淡、白陶土色。

3、宝宝尿色随黄疸加重变深，浓茶色。

4、宝宝腹部异常膨胀。

四

胆道闭锁会造成哪些危害？

1、生长发育不良由于肝脏功能受损，胆汁排放量减少，导致肠道内脂肪分解、营养物质吸收能力差，再加上肝脏本身功能不全，导致营养不良和生长发育减缓等问题。

2、肝功能受损瘀积的胆汁反复刺激肝脏细胞，导致瘢痕组织代替了正常的肝组织，加之胆道损伤扩大化，胆道病变由纤维化、炎性病变最终进展为胆道闭锁，从而导致肝功能受损。

3、食管静脉曲张肝硬化出现门静脉高压，侧支循环建立食管静脉曲张

五

胆道闭锁如何治疗？

胆道闭锁早期诊断困难,以上检查在生后6-8周内完成，诊断不明确及时手术探查

1、腹腔镜胆道造影诊断胆道闭锁金标准，腹腔镜观察腹腔中肝脏和胆管，胆道造影确诊胆道闭锁

2、肝活检属于有创检查，且肝纤维化分布不均匀可造成取样误差而影响肝活检的准确性，但是肝活检有助于排除其他肝胆疾病。

3、目前手术治疗是唯一途径

4、葛西手术是胆道闭锁儿童的首选治疗手段，肝门空肠吻合(Kasai手术)，

5、肝移植

六

先天性胆道闭锁宝宝都要做肝移植吗？

对于2个月以内的先天性胆道闭锁宝宝,首选的治疗方式是葛西(Kasai)手术。但如果葛西手术后,宝宝仍然出现血胆红素持续增高、严重瘙痒、反复胆管炎发作、肝硬化、门脉高压、生长发育迟缓等情况,建议及时进行肝移植评估。

快问快答

捐肝会对大人的身体造成伤害吗？

除留下捐肝的手术疤痕以外,对捐肝者的身体机能不会造成实质性伤害。成人捐献给宝宝的肝脏仅占全肝体积的20-40%左右,6个月到1年内肝脏通过再生即可恢复原有大小。大部分成人在术后1个月即可恢复正常工作。捐肝后的妈妈在1年后可以再次怀孕生子。

肝移植会影响宝宝的生长发育吗？

大部分因为肝脏疾病而影响生长发育的宝宝在接受肝移植后,身高、体重会加速生长,逐渐追上同龄儿童,落在正常的范围之内。

移植宝宝每年的医药费是不是很昂贵?

因为检查相对频繁,药物种类和剂量也相对较多,术后第一年的费用会高一些,1万元左右。随着肝功能的稳定,药物的种类和剂量会逐渐减少,大多数孩子的术后医药费用维持在每月-元左右。

终末期儿童肝病免费救治公益项目

1.免费救治范围

对终末期肝病儿童的肝移植手术患儿进行免费救治。终末期儿童肝病主要分为三大类，第一类是先天胆道结构异常，如先天性胆道闭锁症，也是我国儿童肝移植的主要适应症；第二类是先天代谢障碍性肝病，如肝豆状核变性（Wilson氏病）、糖原累积症、高氨血症、抗胰蛋白酶缺乏症、家族性非溶血性黄疸及酪氨酸血症等；第三类包括儿童暴发性肝炎与各类肝肿瘤。

2.救助儿童地域及年龄

地域为全省，原则上儿童肝移植受体年龄不超过18周岁。

3.医疗救治渠道

浙江大医院

甘肃省妇幼保健院

4.免除救治费用说明

为我省终末期儿童肝病患者前往杭州浙大一院免费实施肝移植手术，同时免除肝移植手术住院期间所有相关费用。免除活体儿童肝移植的供体手术费用及住院相关费用。

5.免费救治项目咨询电话

甘肃省妇幼保健院医务部：

来源：甘肃农村广播

编辑：张耿源

责编：平功鹏