先天性胆管扩张症是指肝外和(或)肝内的胆管系统囊状、梭状或憩室状扩张,因其常发生于胆总管,故也称为先天性胆总管囊肿。先天性胆管扩张症的诊断主要依靠超声或CT、MRI,一般排除梗阻原因的胆管扩张大于2.0cm可以诊断。
临床上把先天性胆管扩张症分为五型。Ⅰ型:胆总管囊状扩张,最常见,占90%以上,80%为女性;Ⅱ型:胆总管憩室型,多起自胆总管的侧壁;Ⅲ型:胆总管末端膨出,较少见;Ⅳ-A型:肝内外胆管囊状扩张,为临床第二常见类型,Ⅳ-B型:肝外胆管多发囊肿;Ⅴ型:肝内胆管多发囊状扩张(Caroli病)。
先天性胆管扩张症是一种癌前病变,胰胆管合流异常所致的胆汁淤滞、胰液反流导致的慢性炎症在先天性胆管扩张症癌变过程中起着重要的作用。多数在儿童时期因表现为黄疸而获得诊断,但仍然有约1/4的患者到成人期仍未能获得诊断。研究表明,10岁以下患儿的癌变率1%,30-50岁的患者则上升至10%-14%,50岁的患者癌变率则上升至40%-50%,但年龄超过75岁后随年龄增长,癌变率会有所下降。一般不进行手术治疗,定期随访。先天性胆管扩张症癌变患者的中位年龄为32岁,较普通人群胆管癌发病年龄早了20年。
由于先天性胆管扩张症癌变率高,而且癌变的术前诊断较为困难,手术切除率低、预后差,因此,预防先天性胆管扩张症癌变的有效措施是强调早期的外科干预,行扩张胆管的完全性切除是预防癌变的最有效方法。理想的手术方式是完全切除囊状扩张的胆管、肝管空肠Roux-en-Y吻合术重建胆肠通路,使胰胆分流,防止胆道反复感染和恶性肿瘤的发生。
近日,肝胆胰外科二组刘亚辉教授为一例28岁女性患者成功完成了腹腔镜胆管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术。该患者胆管扩张最宽直径约5cm,反复发作腹痛及黄疸症状,于术后6日顺利出院。腹腔镜较开腹手术的优越性在于腹腔镜可以深入到肝门部,更好地暴露肝门部手术视野。腹腔镜具有放大4-8倍的作用,可以清楚显示囊肿和周围组织的解剖结构,利于准确切除囊肿,避免出现损伤周围组织器官和术后胆管狭窄,并减少术中出血,术后出现胆漏、肝管空肠襻梗阻等易发并发症的风险明显少于开腹手术,术后恢复快,切口及瘢痕小,术后远期并发症少。
肝胆胰外科二组在刘亚辉教授的带领下,手术技术日益提升、精益求精,对于手术适应症更加严格把握,将疾病的规范化治疗放在治疗首位。
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