Caroli病的病理及鉴别诊断
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Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症，是一种较为少见的先天性胆道疾病，其特征为肝内胆管囊性扩张而形成肝脏内的胆管囊肿，可单发，较多为多发性。
一、流行病学
主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。女性稍多于男性。
二、病理与分型
1、按组织结构分型
单纯型、门静脉周围纤维化型。前者有肝内的胆管扩张但肝实质的色泽与质地正常，仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生。后者除肝内的胆管节段性扩张之外，常伴有肝脏先天性纤维化，从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛的纤维增生，甚至可导致肝硬化及门静脉高压症。
2、按病变的范围分型
单侧型、双侧型。
3、按病变的数量分型
单发性、多发性肝内胆管扩张症。
三、鉴别诊断
1、多囊肝
多囊肝也是肝脏内存在多发性囊肿，但囊肿不与胆管相通，囊液也不含有胆汁，不并发肝硬化。与Caroli病不同的是本症多无肝脏及胆管的临床症状，一般不会发生胆管的炎症。多囊肝也常伴有多囊肾，可因肾功能不良而出现症状。Caroli病患者可伴有肝纤维化，门静脉高压症。
2、继发性肝内胆管扩张症
多有远端胆道狭窄或梗阻的病史。因胆管内压力长期增高，使胆管被动性、继发性扩张，多累及1、2级胆管，呈树枝状，扩张的口径逐渐递减。当原发性的狭窄或梗阻因素解除后，扩张的肝内胆管可逐渐恢复正常。而Caroli病症多无明显的肝外胆管的狭窄和梗阻原因，肝内胆管的扩张多为囊性。
3、肝囊性病变
肝内扩张的管状结构，其横断面可能表现为囊状病灶。相反，门脉血栓的横断面可能表现为实性结节，而易误诊为实性肿瘤。通常胆管梗阻时，能见到胆管扩张，如肿瘤压迫、结石、黏蛋白嵌塞。如果肝内胆管扩张与总胆管扩张不成比例，表现为柱状或囊状扩张时，应考虑为Caroli化病或硬化性胆管炎。Caroli化病的胆管扩张比硬化性胆管炎更广泛。节段性Caroli化病与单纯胆管炎或结石阻塞所致胆管扩张很难鉴别。
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