IgG4-RD概况
为近年新认识的自身免疫介导的炎症伴纤维化的少见疾病,累及全身多个器官、系统,中老年多见,男女比例约为2.3:1。
IgG4-RD历史
从年在I型自身免疫性胰腺炎血清中IgG4浓度高起,到年神泽Kamisawa等提出IgG4相关自身免疫性疾病,直到年后才得到国际广泛承认并最终命名的疾病,国内医疗界认识有限,影像认知就更加有限。
IgG4-RD诊断标准
IgG4-RD国际诊治专家共识综合诊断标准包括一下3条:
1,临床检查显示一个或多个器官特征性地弥漫性/局限性肿大或肿块形成;
2,血液学检查后IgG4升高;
3,组织学检查显示大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴纤维化,且浆细胞中浸润的IgG4+浆细胞与浆细胞的壁纸>40%,每高倍镜视野下IgG4+浆细胞>10个。
三者同时具备可确诊,两个存在为可疑或可能。
IgG4-RD影像印象
那些年被诊断为各种疾病的IgG4-RD
病理表现
IgG4相关自身免疫性胰腺炎
IgG4-relatedAutoimmunePancreatitis
?IgG4相关硬化性胆管炎
IgG4-relatedsclerosingcholangitis
IgG4相关涎腺炎IgG4-relatedsialadenitis
IgG4相关泪腺炎IgG4-relateddacryoadenitis
IgG4相关眼眶假瘤IgG4-relatedorbitalpseudotumor
IgG4相关甲状腺炎IgG4-relatedthyroiditis
IgG4相关肾病IgG4-relatedrenaldisease
IgG4相关胸部淋巴结病
IgG4-relatedthoraciclymphadenopathy
IgG4相关硬化性肠系膜炎
IgG4-relatedsclerosingmesenteritis
IgG4相关肺疾病IgG4-relatedlungdisease
IgG4相关胸膜疾病IgG4-relatedpleuraldisease
IgG4-RD影像双语背诵精粹
A.IgG4-relatedlesionssimilartothoseofautoimmunepancreshy;atitishavebeenidentifiedinmanyextrapancreaticorgans,includingthebileducts,gallbladder,lymphnodes,retroperishy;toneum,mesentery,kidneys,lungs,breasts,prostategland,andskin.Theheadandneckmayalsobeinvolved,withthemost武汉治疗白癜风的医院四川白癜风医院