女性,53岁。进行性黄疸,乏力、食欲缺乏、腹胀数年,否认肝炎病史。
图1硬化性胆管炎
ERCP(图1A)、CT(图1B,C)和MRI(图1D)增强示肝内胆管节段性狭窄伴扩张,呈串珠状改变(箭)。
肝内胆管节段性胆管狭窄伴扩张,呈跳跃式分布,狭窄和扩张交替出现成串珠状。结合临床病史,可考虑到硬化性胆管炎,进一步行ERCP可确诊。
有明显胆管扩张者应想到胆管肿瘤性病变。此外需与急性感染性胆管炎鉴别,后者临床起病急骤、症状较明显,胆管壁广泛增厚伴明显强化。
CT检查对本病诊断具有提示和辅助诊断作用,确诊以ERCP为主,MRCP可弥补ERCP检查的不足并可作为病变随访的有效方法。
硬化性胆管炎。
硬化性胆管炎分为原发和继发。原发性硬化性胆管炎又名狭窄性胆管炎,病因不明,以肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为特征。继发性硬化性胆管炎往往是胆道损伤的结果。
病变仅局限于肝外胆管者,CT示低位胆管梗阻,狭窄处远端的胆总管仍可见。狭窄段胆管壁增厚,管腔不规则狭小;病变广泛者,肝内胆管扩张呈不连续散在分布,呈串珠状或不规则状。
跳跃式的胆管扩张,反映了肝内胆管的多发性狭窄。MRI表现与CT类似,MRCP显示上述征象更加清楚,对多发的、特别是近端中度和重度胆管狭窄后的扩张更优于ERCP。
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