张晓晨胆管内乳头状黏液性肿瘤合并肝胃内瘘
张晓晨，张超，潘敏强，等．胆管内乳头状黏液性肿瘤合并肝胃内瘘一例[J]．中华外科杂志，，58（10）：-．
胆管内乳头状黏液性肿瘤合并肝胃内瘘一例
张晓晨 张超 潘敏强 徐永远 黄品同 徐侃伦
｛浙江大医院超声医学科｝
患者
男性，66岁。因发现胆管占位10d于年4月24日收入我院。患者10d前出现右腹部胀痛、发热，无恶心和呕吐。医院超声检查结果提示肝内胆管扩张、肝左叶囊性包块伴高回声团。患者10余年前因肝胆管结石行胆囊切除+部分肝切除+胆肠吻合术；有高血压、糖尿病史，否认有胆道蛔虫症病史。
入院体检：腹部可见陈旧性手术瘢痕，其余未见异常。肿瘤标志物：甲胎蛋白、癌胚抗原、CA19-9均为阴性；血、尿、便常规未见异常；碱性磷酸酶U/L；r-谷氨酰转肽酶U/L。肝炎系列、梅毒、HIV均为阴性。
超声检查：胆囊切除术后，肝内胆管扩张，较宽处0.7cm，胆管与肠管吻合口处内径1.5cm，吻合口区胆管扩张，较宽处约2.9cm，内见多个高回声肿块附着，呈菜花状，较大处约4.2cm×2.5cm；彩色超声血流成像：其内可见条状血流信号；超声造影：吻合口区胆管内肿块动脉期呈高增强，整体"快进慢出"表现。考虑：胆肠吻合术后，吻合口区胆管内多发乳头状瘤考虑。
肝脏增强CT+MRI+磁共振胰胆管成像提示胆囊切除术后，左肝部分缺如；胆肠吻合口区内肿块样组织密度影，肿块大小约3.8cm×2.8cm，增厚伴明显强化；余肝内胆管明显扩张、壁厚伴结节样改变，吻合口略狭窄；肝内未见明显异常密度影，门静脉未见明显充盈缺损；腹膜后未见明显肿大淋巴结；胰管管腔无狭窄及扩张，管壁光滑；左肝断面与肠管相通，考虑存在内瘘（图1A,图1B,图1C）。
胃镜检查结果显示：胃窦部充血明显，近十二指肠球部见大量黏液附着，多次冲水难以冲净，隐约见黏液下不规则肿物，表面充血，予以活检（图1D）。组织病理学检查结果：黏膜慢性炎（图2）。
图1 胆管内乳头状黏液性肿瘤合并肝胃内瘘患者术前影像学检查图像：1A示典型IPMN-B的CT表现，可见明显扩张的胆管（箭头所示），壁增厚伴局部结节样改变，胆肠吻合口处的肿块呈软组织样密度影，增强后明显强化；1B示磁共振胰胆管成像，可见左肝扩张胆管向左与胃窦相通，形成内瘘（箭头所示）；向下与胆总管相通，并可在胆肠吻合口肿块处呈充盈缺损；1C示超声造影图像，可见肿块呈快进高增强表现（箭头所示）；1D示胃镜检查图像，可见十二指肠球部有大量黏液附着，反复冲洗不能冲净，并可见周围黏膜充血
图2 胆管内乳头状黏液性肿瘤合并肝胃内瘘患者术后病理学检查图像，可见柱状上皮样肿瘤细胞内含大量黏液及异性的细胞核（HE染色 ×40）
术前经多学科协作讨论，考虑为胆管内乳头状黏液性肿瘤（intraductalpapillarymucinousneoplasmofthebileduct，IPMN-B）合并内瘘。年5月8日，在气管插管全身麻醉下行手术探查，术中见上腹部粘连明显，左肝部分切除术后、胆肠吻合术后改变，胆肠吻合口处肠管肿胀明显，剖开后可见透明黏液流出，伴少量胆汁。胃窦处与左肝断面粘连致密，剖开后可见肝脏胃窦内瘘，流出透明黏液。剖开胆总管见乳头状肿块组织。
术中冰冻病理学检查结果：IPMN-B伴低级别上皮内瘤变。探查右肝管未见明显转移灶，腹膜、盆腔未见明显转移病灶，遂行肝门部胆管根治术+左半肝切除+胆道整形术+胃大部切除术。
术后病理学检查结果：（肝+胆管+小肠+胃）肝脏、胆管及小肠连接处均为胆管内乳头状黏液性肿瘤，衬覆肠型上皮，低级别上皮内瘤变为主，部分为高级别上皮内瘤变；（胃）乳头状黏液性肿瘤，衬覆肠型上皮，伴低级别上皮内瘤变。肿块大小2.0cm×1.3cm×1.3cm；（12组淋巴结）见纤维脂肪组织，未见明确淋巴结。
术后当天复查肝功能：ALTU/L，ASTU/L，乳酸脱氢酶U/L。对症护肝治疗后，术后第9天肝功能降至正常，恢复良好，于年5月17日出院。
讨论
胆管内乳头状黏液性肿瘤（intraductalpapillaryneoplasmofthebileduct，IPNB）是一种少见的肿瘤，年WHO将其作为一组独立的胆管肿瘤性疾病予以命名，其中能分泌黏液的类型占28%~37%[1]，将其命名为IPMN-B。IPNB主要发生于中老年人群，多见于东亚地区，男女发病率比例为2∶1~3∶2[2]。虽然临床表现多为间歇性腹痛、梗阻性黄疸、发热、急性胆管炎等，但仍有5%~30%的患者无临床症状，多于常规影像学检查时发现[3]。IPMN-B发病机制尚不清楚，可能与肝胆管结石、华之睾吸虫感染等有关[4]。而对于胆肠吻合术后的患者，吻合口阀门作用缺失，肠液返流入胆管造成的慢性炎性刺激，亦可能增加IPMN-B发生风险。典型IPMN-B的影像学表现包括胆管壁上乳头状肿瘤，肿瘤上、下游胆管系统广泛扩张。肿瘤分泌的大量黏液可造成胆道压力升高[1,2]，并使胆管扩张破溃与邻近器官形成瘘，如肝胃内瘘、肝十二指肠内瘘、破溃形成腹膜假性黏液瘤等[5,6,7,8,9]。对于位置表浅的肿瘤，超声检查有一定优势，可见胆管内絮状黏液呈胶冻样随探头振动而轻微飘动[10]；超声造影检查可见肿瘤动脉期呈高增强，整体"快进慢出"表现。IPNM-B合并肝胃内瘘可能与腹部手术病史相关，手术引起肝胃紧密粘连及胆管内肿瘤分泌大量黏液，肿瘤的恶性侵袭及胆管机械性扩张导致瘘口形成[5,7]，近瘘口胃肠黏膜细胞存在异型增生；慢性非特异性炎性似乎也参与内瘘的形成[7]。而Terasaki等[6]报告1例IPMN-B合并肝胃内瘘老年女性患者资料，既往无手术及胃十二指肠溃疡病史，这提示腹部手术似乎并不一定是IPNM-B合并内瘘形成的前提条件；内瘘形成后胆管内黏液通过瘘口排入胃肠道，胆管内压力释放，梗阻症状减轻，这可能是患者就诊时无梗阻性黄疸症状的原因[5]；IPMN-B被认为是癌前病变，淋巴结转移少见，治疗以手术切除为主，若能完整切除，术后5年生存率可达81%[2]。但肿瘤沿黏膜表面播散的微转移方式及多灶性等使其容易复发，应注意长期随访[2,11]。参考文献
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[1]应世红，赵艺蕾，滕晓东，等.胆管导管内乳头状黏液性肿瘤的影像表现和形态分型[J].中华放射学杂志，，49(1):42-46.DOI:10./cma.j.issn.-..01..
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[3]FuenteI,GonzalezM,deSantiba?esM，etal.IntraductalPapillaryNeoplasmoftheBileDuct(IPNB):CaseReportandLiteratureReviewofaChallengingDiseasetoDiagnose[J].JGastrointestCancer，，50(3):-.DOI:10./s---8.
[4]KohliDR,ShahTU.Boardreviewvignette:intraductalpapillaryneoplasmofthebileduct[J].AmJGastroenterol，，(5):-.DOI:10./s---8.
[5]OhtsuboK,OhtaH,SakaiJ，etal.Mucin-producingbiliarypapillomatosisassociatedwithgastrobiliaryfistula[J].JGastroenterol，，34(1):-.DOI:10./s.
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