综述系统性疾病中瘙痒症病因和新疗法
文章转自：皮科周讯
在一些病例中，可见全身性瘙痒和多汗症发作，瘙痒可伴四肢鱼鳞病样皮肤改变、结节性痒疹或作为湿疹新发皮损伴霍奇金病症。瘙痒通常夜间加剧，开始于双腿，后累及全身。全身性瘙痒更常见于纵隔受累的结节硬化型霍奇金病患者。
近期报道表明，严重瘙痒的霍奇金淋巴瘤和蕈样肉芽肿病病患者治疗效果比相应阶段无瘙痒的患者差。霍奇金淋巴瘤患者瘙痒具有预后意义，因为这些患者通常会遭受更加严重疾病。
据认为，霍奇金病患者瘙痒由组胺释放引起，因此组胺拮抗剂如西咪替丁治疗有效。嗜酸性粒细胞增多伴霍奇金淋巴瘤多形性浸润和IgE血清水平高可能是导致组胺释放和HL瘙痒发作的发病因素。由于瘙痒对米氮平的有效反应，瘙痒后可出现胆汁淤积，中枢神经传递受干扰。已提出HL瘙痒的另一发病机制为诱发瘙痒的物质的释放，如淋巴细胞自身免疫反应产生的白细胞肽酶和缓激肽。
皮肤瘙痒很少见于慢性白血病、骨髓瘤和淋巴肉瘤。相较于粒细胞性白血病，其更常见于淋巴细胞白血病。
在实体肿瘤中，瘙痒也可作为副肿瘤综合征的标志，包括肺癌、结肠癌、脑癌、乳腺癌和胃肿瘤、腺癌或不同器官鳞状细胞癌，如前列腺癌和喉肿瘤。肝外胆汁淤积患者，瘙痒可能由胰头和原发性硬化性胆管炎内梗阻性肿瘤引发。难治性副肿瘤性皮肤瘙痒常被看作胰岛素瘤的初期表现。
5血液病瘙痒
缺铁伴贫血或不贫血常被看作是引发全身性瘙痒的原因，除瘙痒外，舌炎和口角炎也可作为缺铁标志。
在男性中，缺铁主要与酗酒或癌症有关。缺铁性全身性皮肤瘙痒，尤其老年男性需警惕，表明需尽快进行血清铁蛋白、大便潜血和尿检。铁对许多酶活化是必要的。其功能紊乱可能会导致代谢紊乱和瘙痒。
因缺铁引发的瘙痒补铁治疗良好，且在血红蛋白水平恢复正常后，仍需补铁三个月。
真性红细胞增多症是一种骨髓增生性疾病，其特点为红细胞增多导致血红蛋白升高和红细胞集块。30-50%真性红细胞增多症患者出现瘙痒。瘙痒通常由任意温度下洗澡或淋浴接触水引发的，少数由冷水引发。需特别注意，不仅接触水可引发PV，运动后出汗、饮酒和突然温度改变也可导致瘙痒。
瘙痒是PV的特有特征，在诊断前已出现数年。严重瘙痒可能导致患者拒绝沐浴，许多患者认为这是PV最棘手的方面。
一项对四肢、肩胛间区、胸腹壁近端伸肌的研究最能描述其分布状况。因此，肥大细胞可分布在PV患者不同部位，导致近端皮肤瘙痒更加显著。
由于观察到阿司匹林可缓解这种特殊形式的瘙痒，帕罗西汀的良好效果证实了血小板、5-羟色胺和前列腺素对真性红细胞增多症性瘙痒的作用。然而，血小板、5-羟色胺浓度在伴或不伴瘙痒的PV患者中相似，未发现血小板功能性异常。
一项研究表明，PV患者嗜碱性粒细胞组成性激活和过敏，对诱发瘙痒起关键作用。
推荐PV患者的治疗方法如下：使用碳酸氢钠碱化水洗澡、局部辣椒素治疗，全身抗组胺药和抗5-羟色胺药物治疗或光疗。
赛庚啶和苯噻啶能有效减轻瘙痒；他们也是5-羟色胺和组胺药强效拮抗剂。
已发现肿瘤细胞减灭术联合药物如羟基脲、α干扰素治疗可有效控制PV患者瘙痒。
6内分泌紊乱
4–11%的甲状腺功能亢进患者出现皮肤瘙痒，特别是长期未治疗的的Graves病患者。增加血流量和皮肤温度和降低瘙痒阈值模拟了过量甲状腺激素如何引发瘙痒。在一些病例中，甲状腺功能亢进症相关性瘙痒也可由胆汁淤积性黄疸引发。
粘液性水肿和甲状腺功能减退症性瘙痒罕见，80-90%的患者通常与皮肤干燥有关。这种瘙痒采用润肤剂和甲状腺激素替代治疗有效。
甲状旁腺活动异常通常见于慢性肾功能衰竭情况，可引发皮肤瘙痒。尽管已发现瘙痒和血清甲状旁腺激素水平无关，甲状旁腺次全切除术可导致一些患者瘙痒消除。然而，这一结果通常不是持续性的，手术并不适用于所有患者。
在糖尿病患者中，全身性皮肤瘙痒非常罕见，但肛周/生殖器区域局限性瘙痒更常见于糖尿病妇女，其由白色念珠菌和皮肤癣菌感染引发，尚不清楚肾功能衰竭、自主神经功能障碍伴无汗症，或糖尿病性神经病变是否与代谢异常有关。
据认为，女性经期前后荷尔蒙缺失可引起外阴瘙痒。
7艾滋病和丙型肝炎病毒感染
瘙痒是艾滋病病毒感染最常见的症状，甚至是其初期症状，因此早期诊断十分重要。HIV患者瘙痒可伴皮肤感染、侵染、丘疹鳞屑性皮肤病、光照性皮炎、皮肤干燥症、药物反应和偶尔的淋巴增生性疾病如皮肤T细胞淋巴瘤或非原发性皮肤病。
瘙痒伴嗜酸细胞增多可用于定义一种艾滋病毒阳性的新亚型，表现为体液免疫原型过度活化；这些患者HIV病毒载量较高。
已发现顽固性耐药性瘙痒可能与艾滋病病毒载量增加有关。皮肤瘙痒的出现激发更深入的分析和更积极的治疗方案。
据报道，高达15%的慢性丙型肝炎病毒感染患者出现瘙痒，且瘙痒可能为HCV感染症状。丙型肝炎病毒相关瘙痒发病机制仍不清楚。若无胆汁淤积，采用抗病毒药物治疗瘙痒可能产生副作用，因此高达29%的患者采用α-干扰素联合利巴韦林治疗。
8结论
特别是对抗干燥管理和其他非特异性治疗无效的老年患者，系统原因必须考虑。因此，全面的病史和体格检查对评估慢性瘙痒患者至关重要。
为防止精神上的影响和生活质量降低，需结合皮肤科、精神科和内科医生多学科治疗。其中皮肤科医生最重要的一项任务是全面的向患者说明保持皮肤湿润，避免使皮肤干燥活动如热水洗澡、干燥环境、应用碱性肥皂以及穿着刺激性纺织品。
由MediCool医库软件王盼编译，医院陈裕充博士审核
原文来自：TheScientificWorldJournalVolume,ArticleID
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